代谢障碍性骨疾病ppt演示课件.ppt

生长板变宽 4.愈合改变： ? 临时钙化带出现，杯口状、毛刷状改变减轻消 失，密度增高； ? 干骺距离恢复正常，但干骺端外展增宽现象要 持续较长时期才能消失； ? 长骨的弯曲畸形在佝偻病痊愈后仍可长期存在 肾性骨病 是肾小球衰竭或肾小管功能障碍引起的骨病。根据 病因可分为肾小球性和肾小管性骨营养不良两种 （一）肾小球性骨营养不良 发生于慢性尿毒症患者，引起的骨病包括： ? 骨软化症或佝偻病 肾病妨碍25－OH维生素D3转化成1.25－OH维生素D3而干扰或抵抗Vit D的作用而导致肠道对钙的吸收减少 ? 纤维囊性骨炎 肾小球滤过磷↓致血磷↑ → 血钙↓，低血钙状态 刺激甲状旁腺增生肥大→甲状旁腺素↑ →甲旁亢 →纤维囊性骨炎 ? 骨硬化—机制不清 骨质硬化为肾性骨病的特征性改变之一，表现为 骨小梁增粗、融合，弥漫性骨密度增高，皮髓质 分界不清，骨结构消失；椎体可呈分层状密度增高 ? 软组织钙化 血钙、血磷或二者均增高→可溶性磷酸氢钙过多 生成所致，可发生在角膜、肾脏、动脉和内脏。 （二）肾小管性骨营养不良 肾小管对磷的重吸收↓ →尿磷↑，血磷↓形成低 血磷性佝偻病及骨软化症，年龄较大，骨骼改变 主要是骨软化，很少有甲旁亢改变 内分泌性骨病 内分泌系统由许多内分泌腺组成，其中垂体、 甲状腺、甲状旁腺、肾上腺、胰岛和性腺等的 异常，均可引起骨骼系统病变，如骨生长发育 异常、骨质吸收、骨生成障碍等 脑垂体疾患 亢进（生长素分泌过多）：成人-肢 前叶功能 端肥大症，儿童-巨人症 低下：垂体性侏儒及席汉氏综合征   一、巨人症与肢端肥大症 [病因病理]?? ? 是由脑垂体前叶嗜酸性细胞腺瘤或增生，或单纯功能亢进引起垂体分泌生长激素的功能亢进所致。如发生在骨骼愈合之前，则成为巨人症；如发生在愈合之后，则成为肢端肥大症。后者具有骨骼和软组织的增生和肥大，主要表现在颜面的突出部位和四肢的末端等处 [临床表现] ???肢端肥大症主要表现为手足粗大，颜面皮肤粗厚，耳、鼻、唇、舌肥大，前额眉弓隆起，颧骨突出，下颌部伸长，面容丑陋。发音低沉而粗大等内分泌 功能失调的现象。脊背常后突。常有糖尿病的症 群。若脑垂体肿瘤较大，可引起头痛、视力下降、颞侧偏盲等压迫症状  代谢及营养障碍性疾病民勤县人民医院赵军 概 述 ? 骨骼从出生到老年，成骨、破骨及矿物质沉 积与去除都有一定规律，从出生到成年骨的发 育及生长占优势，成年后成骨与破骨保持平衡， 老年则成骨缓慢，破骨照常进行导致老年性骨 质疏松 ? 骨骼的发育、生长和矿物质代谢的正常进行由适当营养和正常内分泌功能保证。营养不足，维生素缺乏和内分泌功能障碍而致骨吸收（破骨）骨生长（成骨）和矿物质沉积去除三方面异常。X线表现：骨质疏松、软化、硬化等 1、骨吸收（破骨）异常： 甲状旁腺素及Vit D均有维持正常血钙水平功能 | ∟增加外源即钙的吸收 ∟ 动员内存物质即骨钙 破骨就是骨质（骨基质和骨盐）吸收和消失的 过程，为破骨细胞活跃的结果，甲状旁腺素增 多能促进破骨细胞活动→破骨→血钙↑ 2、骨生长（成骨）异常： 成骨细胞从骨的间质液中提取白蛋白，制造成骨 基质，再将骨盐沉积到骨基质内，决定成骨细胞 的数量、活性有如下几方面：Vit C不足；应力刺 激不足即运动和力作用不足；性激素↓，即与骨 骼成熟速度有关及材料（氨基酸、葡萄糖） 3、矿物质沉积异常： Vit D不足（Vit D可增加小肠对钙的吸收及肾 脏排磷，催化成骨过程）尿中钙、磷过分丧失 致矿物盐沉积不足（佝偻病、软骨病） 骨质疏松 ? 破骨细胞活动占优势的结果： 成骨细胞活动?或成骨性刺激不足 骨质疏松的原因 原料供应不足 绝经后、老年人、废用性 ? 成骨细胞活