2020中国POEMS综合征周围神经病变诊治专家共识(完整版).pdf

2020中国 POEMS综合征周围神经病变诊治专家共识 2020中国 POEMS综合征周围神经病变诊治专家共识 （完整版 （完整版 POEMS综合征患者均有周围神经受损 ，不少患者因首发症状为周围神经 POEMS综合征患者均有周围神经受损 ，不少患者因首发症状为周围神经 病表现而就诊于神经内科。因此 ，在中华医学会神经病学分会领导下 ， 病表现而就诊于神经内科。因此 ，在中华医学会神经病学分会领导下 ， 中华医学会神经病学分会周围神经病协作组、肌电图与临床神经电生理 中华医学会神经病学分会周围神经病协作组、肌电图与临床神经电生理 学组和神经肌肉病学组专家共同合作编写该共识 ，以帮助临床医生规范 学组和神经肌肉病学组专家共同合作编写该共识 ，以帮助临床医生规范 诊治 POEMS综合征患者。 诊治 POEMS综合征患者。 POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的、罕见的多系统疾病 ，主要 POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的、罕见的多系统疾病 ，主要 表现 （按照字母顺序 ）为 ：P ：多发性神经病变 （包括四肢麻木无力 ，以 表现 （按照字母顺序 ）为 ：P ：多发性神经病变 （包括四肢麻木无力 ，以 下肢远端无力为主 ）；O ：器官肿大 （包括肝脾大、淋巴结肿大 ，淋巴 下肢远端无力为主 ）；O ：器官肿大 （包括肝脾大、淋巴结肿大 ，淋巴 结活体组织病理检查常为 Castl man 病表现 ）；E ：内分泌异常 （包括 结活体组织病理检查常为 Castl man 病表现 ）；E ：内分泌异常 （包括 性功能减退、甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能不全、糖尿病等 ）；M ： 性功能减退、甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能不全、糖尿病等 ）；M ： 血清中存在 M蛋白（经蛋白电泳或免疫固定电泳证实 ，一般都为 IgG或 血清中存在 M蛋白（经蛋白电泳或免疫固定电泳证实 ，一般都为 IgG或 IgA-λ型 ）；S ：皮肤改变 （皮肤颜色变黑变硬、体毛增多变硬 ）；其他 IgA-λ型 ）；S ：皮肤改变 （皮肤颜色变黑变硬、体毛增多变硬 ）；其他 表现还有腹腔积液、胸腔积液和水肿、肺动脉高压、视乳头水肿等。本 表现还有腹腔积液、胸腔积液和水肿、肺动脉高压、视乳头水肿等。本 [1] [1] 病于 1956 年首先由 Crow 描述 ，1968 年随后由 Fukas 描述 ， 病于 1956 年首先由 Crow 描述 ，1968 年随后由 Fukas 描述 ， [2] [3] [2] [3] Nakanishi等 将其称为 Crow-Fukas 综合征。Takatsuki 和 Sanada Nakanishi等 将其称为 Crow-Fukas 综合征。Takatsuki 和 Sanada 首先确认并全面描述本病 ，因此也有人称为Takatsuki 综合征。Bardwick 首先确认并全面描述本病 ，因此也有人称为Takatsuki 综合征。Bardwick 在 1980 年首次将主要症状的首字母组合 ，形成了现在的 POEMS 综合 在 1980 年首次将主要症状的首字母组合 ，形成了现在的 POEMS 综合 [4] [4] 征 。几乎所有病例都合并浆细胞增生性疾病 ，最常见为骨硬化性骨髓 征 。几乎所有病例都合并浆细胞增生性疾病 ，最常见为骨硬化性骨髓 瘤 ，其次为髓外浆细胞瘤 ，溶骨性多发性骨髓瘤少见。病例多合并内分 瘤 ，其次为髓外浆细胞瘤 ，溶骨性多发性骨髓瘤少见。病例多合并内分 泌功能紊乱、心力衰竭和恶病质。目前来自法国、美国、中国和日本的 泌功能紊乱、心力衰竭和恶病质。目前来自法国、美国、中国和日本的