病理学与病理生理学 肾小球肾炎的病理类型 肾小球肾炎的病理类型.ppt

膜增生性肾小球肾炎 （membranoproliferative GN） 病变特点： 1.基底膜的增厚 2.系膜增生 分型： Ⅰ型：90% ----系膜毛细血管性肾小球肾炎 (mesangiocapillary glomerulonephritis) Ⅱ型：10% ----致密沉积物病 (dense deposit disease) 持续性血清补体降低 ----低补体血性肾小球肾炎 (hypocomplementic glomerulonephritis) 病理变化 光镜： Ⅰ型：1.弥漫性系膜细胞和系膜基质重度增生、基底膜呈双层、多层状 2.肾小球呈明显的分叶状 Ⅱ型：1.系膜增生轻 2.肾小球分叶状结构不明显 免疫荧光： Ⅰ型： IgG和补体C3呈颗粒状和团块状沉积 ---毛细血管壁和系膜区 Ⅱ型： 大量补体C3沉积 ---毛细血管壁和系膜区 膜性增生性肾小球肾炎 膜性增生性肾小球肾炎 膜性增生性肾小球肾炎 电镜： 1. 系膜细胞和系膜基质增生伴系膜插入系膜细胞和系膜基质插入到基底膜和内皮细胞之间 2. 肾小球内可见电子致密物 Ⅰ型 ：位于基底膜内皮侧及系膜区域 Ⅱ型 ：电子致密物的电子密度﹥Ⅰ型沿基底膜致密层呈带状分布 膜性增生性肾小球肾炎 Ⅰ型 膜性增生性肾小球肾炎 Ⅰ型 膜增生性肾小球肾炎 Ⅰ型 膜性增生性肾小球肾炎 Ⅱ型（Masson染色） 膜性增生性肾小球肾炎 Ⅱ型 电镜：Ⅱ型 ：电子致密物的电子密度﹥Ⅰ型，沿基底膜致密层呈带状分布 膜性增生性肾小球肾炎Ⅱ型（免疫荧光） 膜性增生性肾小球肾炎（Masson染色） 膜性增生性肾小球肾炎 临床特点： ① 两型相似、均多见于青少年、女性稍多于男性 ② 多表现肾病综合征、部分为血尿或蛋白尿占原发性肾病综合征5-10%、50%～70%病人10年内出现慢性肾衰 ③ Ⅱ型在行肾移植后有复发倾向 ④ 皮质类固醇治疗可延缓病情，Ⅱ型较Ⅰ型预后差 系膜增生性肾小球肾炎 (mesangial proliferative glomerulonphritis) 弥漫性系膜细胞增生 伴系膜基质增多 晚期病例系膜硬化显著 病理变化 光镜： 弥漫性系膜细胞增生 系膜基质增多 免疫荧光： 系膜区沉积 IgA沉积－IgA肾病 IgG及C3沉积－IgG肾病 IgM和C3 沉积－IgM肾病 电镜： 系膜细胞和系膜基质增生 低密度电子致密物沉积 临床表现 主要表现为隐匿性肾炎综合征 部分表现蛋白尿甚至肾病综合征 重度系膜增生者，损伤肾功能 发展可导致系膜硬化和肾小球硬化 IgA肾病 (lgA nephropathy） 1.青年和儿童多见，临床表现反复发作血尿或伴蛋白尿、少数肾病综合征 2.血清IgA水平升高 3.病因不清，发病有地区性，亚洲和太平洋地区发病率最高 25-50%缓慢进展、20年内出现慢性肾衰 年龄↑、蛋白尿↑、BP↑或肾活检 有血管硬化、新月体形成者预后差 病理特点： 1.免疫组织化学： 系膜区大量IgA沉积 2.免疫荧光： 系膜区有IgA和C3沉积 3.电镜： 系膜区，特别是旁系膜区电子致密沉积物 概述 病因 发病机制 病理变化 临床表现 病理分型 肾小球肾炎 （二）急进性弥漫性（新月体性）肾小球肾炎 病理变化 ：镜下特征 ① 新月体或环形体形成： 壁层上皮细胞明显增生 渗出：单核巨噬细胞  少量中性粒细胞  较多纤维蛋白 〉50%肾小球 概述 病因 发病机制 病理变化 临床表现 病理分型 肾小球肾炎 （二）急进性弥漫性（新月体性）肾小球肾炎 新月体 细胞性 细胞纤维性 纤维性 肾小囊壁增厚并与球丛粘连→ 肾小囊腔闭塞→ 肾小球血管袢受压→ 萎缩、纤维化、玻璃样变 → ② 毛细血管壁发生纤维素样坏死、出血 ③ 肾小管上皮细胞玻璃样变、病变肾单位所属肾小管萎缩、消失 ④ 肾间质水肿、炎细胞浸润、后期纤维