血液学检验 原发性骨髓纤维化症 原发性骨髓纤维化.pptx

第十九章骨髓增殖性疾病 原发性骨髓纤维化症 原发性骨髓纤维化症（primary myelofibrosis,MF）为病因不明的骨髓弥漫性纤维组织增生以及主要在脾和肝内的髓外造血。 典型的临床表现为骨髓病性贫血和脾肿大（常显著）。多见于40岁以上中老年人，起病缓慢，病程可1～20年。 实验室诊断 1．血象:正细胞性贫血，可出现少数中幼或晚幼红，成熟RBC形态大小不一，有畸形，常发现泪滴形RBC，有辅助诊断价值。网红常在2%～5%之间。WBC增高或正常，表现核左移，中幼及晚幼粒可达10%～20%，偶见原粒或早幼粒。这种幼粒－幼红细胞贫血常提示为骨髓病性贫血。嗜酸和嗜碱性粒细胞也可增多。血小板早期可增多，随着病程进展逐渐减少，可见巨型血小板和巨核细胞裸核或碎片。 2．骨髓象:常为干抽，或抽出的骨髓液含有核细胞很少，而得到增生低下的假象。少数病例可得到骨髓细胞灶性增生，特别是巨核细胞增生的穿剌液。 3．病理检查:是确诊本病的必要条件，可见不同程度的纤维化改变。脾、肝、淋巴结活检可见造血灶。 NAP染色：积分值增高诊断与鉴别诊断 中年以上有不明原因的巨脾，外周血象有泪滴样红细胞及幼粒-幼红细胞，不同程度的贫血患者，可考虑患本病的可能，可通过骨髓穿刺涂片或骨髓活检，如发现纤维组织明显增生，有利诊断。 本病应与各种原因引起的脾大相鉴别；骨髓穿刺多次“干抽”或呈‘‘增生低下”需与再障及骨髓穿刺时被周围血稀释相鉴别；应与各种原因如骨髓癌转移，慢粒，骨髓瘤等引起的继发性骨纤相鉴别。