人类学疾病概论课件神经系统3.pptVIP

神 经 病 学 江宁医院神经内科 副主任医师 俞晓蓉qqxye@163.com 回顾 1、脑血管疾病的一级、二级预防 2、脑梗死超早期治疗的病理基础方法 3、脑出血与脑梗死临床鉴别 4、脑出血的临床表现、治疗原则 5、蛛网膜下腔出血的常见病因急性期主要合并症 80%~90%的MG患者外周血可检出AChR-Ab, 其他肌无力患者通常(－), 对MG有诊断意义 病因发病机制 15%的MG患者合并胸腺瘤, 约70%的MG患者 胸腺肥大, 淋巴滤泡增生 胸腺可检出AChR亚单位mRNA, 正常增生的 胸腺可发现“肌样细胞”(myoid cell), 具有横纹 并载有AChR 推测某些特定的遗传素质个体, 病毒其他非 特异性因子感染胸腺, 导致“肌样细胞”表面 AChR构型改变, 刺激免疫系统产生AChR-Ab 病因发病机制 MG患者常合并其他自身免疫性疾病 2.诱因可诱发重症肌无力危象 发病年龄 诱因 可发于任何年龄，但有以下特点: 20~40岁，女性较多 40~60岁，男性较多，胸腺瘤多见 1.感染、手术、精神创伤、 过度疲劳、妊娠、分娩、全身性疾病 临床表现 1.受累骨骼肌病态疲劳现象 活动后或劳累后无力症状加重、休息后减轻。早晨轻下午重即“晨轻暮重” 2.受累肌的分布和表现 累及全身骨骼肌，颅神经支配肌多见 临床特征 临床表现 1. 首发症状 眼外肌无力 上睑下垂(ptosis) 斜视复视(diplopia) 眼球运动受限 瞳孔括约肌不受累 临床表现 MG典型临床特点: 肌无力呈斑片状分布 90%的病例眼外肌麻痹 皱纹减少, 表情困难, 闭眼示齿无力 连续咀嚼困难, 进食经常中断 颈肌受损时抬头困难 2. 临床特征 面肌受累 咀嚼肌受累 口咽肌受累 颈肌受累 饮水呛, 吞咽困难, 声音嘶哑鼻音 临床表现 四肢肌肉受累 近端无力，抬臂、梳头、上楼梯困难，上肢重于下肢, 近端重于远端 平滑肌膀胱括约肌一般不受累 偶心肌受累可突然死亡 重症表现 临床表现 患者急骤发生延髓肌呼吸肌严重无力, 以致不能维持换气功能, 称为危象. 是MG常见的致死原因 肺部感染手术(胸腺切除术)可诱发危象, 情绪波动系统性疾病可加重症状 危象(Crisis) 受累肌易疲劳: 持续活动导致暂时性肌无力加重, 短期休息后好转是MG特征性表现 3. 临床检查 疲劳试验: 持续向上凝视2min, 上睑下垂可加重, 短暂休息后肌力改善 受累肌无力不符合任一神经\神经根中枢神 经系统病变分布 进展性病例受累肌可轻度肌萎缩, 感觉正常, 通常 无反射改变 临床表现 1. Osserman分型 被国内外广泛采用 经2年从Ⅰ型 发展为Ⅱa\ⅡB型 Ⅰ型: 眼肌型 ⅡA型: 轻度全身型 ⅡB型: 中度全身型 Ⅲ型: 重症激进型 Ⅳ型: 迟发重症型 临床分型 Ⅴ 肌萎缩型(少见) Ⅰ 眼肌型（15％-20％） 眼外肌受累：上睑下垂、复视、眼球固定 Ⅱ 全身型（ⅡA、ⅡB） （1）ⅡA 轻度全身型（30％） 眼、面、四肢肌，无明显咽喉肌受累 （2)ⅡB 中度全身型（25％）四肢肌、眼外肌、咽喉肌受累： 含糊不清、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力,呼吸肌不受累及。 临床分型 Ⅲ 重症激进型（15％） 急、重。累及延髓肌、呼吸肌，易发生肌无力危象、需气管切开，机械通气，死亡率较高 Ⅳ 迟发重症型（10％） 病程2年、由Ⅰ、Ⅱ型演变而来 常合并胸腺瘤、预后较差 Ⅴ 肌萎缩型(少见) 肌无力伴肌萎缩 临床分型 可发现胸腺瘤 40岁以上患者常见 辅助检查 1. 胸部X线 CT平扫 约90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重复电刺激 出现衰减反应(神经肌肉传递障碍) 眼肌型阳性率低, 故正常不能排除诊断 2. 电生理检查 辅助检查 低频刺激时出现的波幅衰减现象 5HZ，腋神经 神经传导速度正常 3. AChR-Ab测定 85%~90%的全身型, 50%~60%单纯眼肌型 MG患者AChR-Ab滴度增高 但抗体水平可与临床状况不平行 辅助检查 1. 诊断 根据病变主要侵犯骨骼肌 症状的波动性 晨轻暮重特点 服用抗胆碱酯酶药物有效等通常可确诊 诊断鉴别诊断 可疑病例可通过下述检查确诊 重复活动后受累肌肉 肌无力明显加重 AChR-Ab滴度测定 诊断鉴别诊断 1. 诊断 AChR-Ab增高 敏感性88% 特异性99% 但正常不能排除诊断 疲劳试验(Jolly试验) 新斯的明0.5-1mg肌注, 20