人类学疾病概论课件先天性甲低.pptVIP

Congenital Hypothyroidism;概述 甲状腺激素的生理 分类 病因;●先天性甲状腺功能减低症(CH)是常见的 儿科内分泌疾病,以往称为“呆小”病或克 汀病(cretinism)； ● 我国发病率1／5000~7000 ● 临床：生长发育迟缓、智能落后、 生理功能低下； T4↓、TSH↑； ;概述 甲状腺素的生理 分类 病因 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 ;下丘脑;;概述 甲状腺激素的生理 分类 病因 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 ; 先天性甲低: ;概述 甲状腺激素的生理 分类 病因 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 ;甲状腺不发育或发育不全;甲状腺激素合成途径酶的缺陷 ;促甲状腺激素(TSH)缺乏;甲状腺或靶器官反应性低下;碘缺乏;暂时性甲低;概述 甲状腺激素的生理 分类 病因 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 ;甲状腺缺如;新生儿期 （非特异性生理功能低下表现）;2W 男孩 BW4.4kg ;典型症状;;10y 女孩;神经系统（呆）;生理功能低下（萎）;概述 甲状腺激素的生理 分类 病因 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 ;新生儿筛查;血清T4、TSH检查; TRH 刺激试验 诊断中枢性甲低 TRH 7μg/kg iv 正常： 30min达高峰 （TSH15mU/L） 90min降至基础值 　结果判断： 　垂体病变：TSH15mU/L 　下丘脑病变 ：TSH↑↑,峰值出现时间延长;骨龄： BA落后3岁;概述 甲状腺激素的生理 分类 病因 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 ; 诊断原则：早诊断，早治疗 诊断标准： 新生儿：非典型表现＋T4↓、TSH↑ 婴儿后：典型表现＋ T4↓、TSH↑ 诊断性治疗： 新生儿筛查： ;鉴别诊断;佝偻病：前囟大;概述 甲状腺激素的生理 分类 病因 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 ; 甲状腺素终身替代治疗 L—Thyroxine ： 　　　　婴儿： 8~14μg/（kg·d） 　　　　儿童：4μg/（kg·d） 　　 　　　　小剂量始,每1～2周渐加量,至临床症状改善、T4,TSH正常，即作为维持量。 　　 ;;预后;思考题;