不自主运动教学.ppt

2021/2/12 * 鉴别诊断 四、肌阵挛 （一）节律性肌阵挛 1.软腭、喉部肌及其它部位节律性肌阵挛:在软腭、咽、喉部肌群以及眼肌、膈肌等产生肌收缩,呈同步性每秒2～3次,每分钟可快达100次左右。收缩可呈持续性,睡眠或镇静剂不能控制,针刺或兴奋剂可改善症状,随意运动时可暂时停止。如膈肌阵挛时出现呃逆,眼外肌阵挛时出现眼球偏视性节律运动。此种肌阵挛是由于延髓橄榄、中脑红核与同侧小脑齿状核三个部位联结的三角区病损的结果。常见于血管性病变、肿瘤和脑炎等。 2021/2/12 * 鉴别诊断 3.肌阵挛性癫痫:以肌阵挛为主要表现的癫痫称肌阵挛性癫痫,脑电图上有多棘波或多棘—慢波等痫样波发放。按其临床表现分下列几种: （1）遗传性肌阵挛（Unverricht氏病）:有家族史,主要表现为突然,闪电样肌肉收缩,一般为双侧,亦可见于单侧,常侵犯颈、肩、臂肌。发作次数随年龄增长而减少,发作前有前驱症状,如心悸、心前区不适感等。肌阵挛常因情绪因素、声光刺激、疲劳、寒冷加重。可伴有癫痫大小发作等。 2021/2/12 * 鉴别诊断 （3）小脑性肌阵挛性癫痫:本病有癫痫、肌阵挛、小脑症状三大主征。不产生运动效果。此型肌阵挛当随意运动时出现反抗运动,即由于拮抗肌的作用产生相反方向的运动。可发生于儿童隐性神经母细胞瘤和成人支气管肺癌的患者。 2021/2/12 * 五、舞蹈样运动 （一）小舞蹈病（xhorea minor）主要病理改变为基底节、大脑皮质、脑干、小脑等处散在的动脉炎和神经细胞变性。常为急性风湿病的一种表现。80%发病于儿童期,多呈急性起病,起病前常有前驱期。此期平均一周左右,有轻度体温增高。以后出现四肢及脊背疼痛;手足活动笨拙不灵。持物不稳定,继之出现舞蹈样运动。开始轻而局限,逐渐波及全身,其舞蹈样运动上肢表现为各关节交替发生伸直、屈曲、扭转等动作。手指不停的屈曲与内收;伸手和举臂过头时出现特殊姿势,腕关节屈曲,掌指关节过伸,各指伸直分开,手臂过度旋前,称旋前肌征（pronator sign）。 2021/2/12 * 舞蹈样运动 下肌表现为步态颠簸,常常跌倒。躯干亦可绕脊柱卷曲或扭转。面部表现为扮鬼脸、皱额、眨眼、撅嘴、吐舌、挤眉等等,变幻不已。呼吸可因躯干和腹肌的不自主运动而变为不规则。舞蹈样运动可因情绪激动或作自主运动而加剧,平卧安静时减轻,睡眠时完全消失,自主运动可因肌张力降低,共济失调或真性肌无力而不能协调,每一动作均突然冲动而出,很不自然,肌力常明显减弱。严重者似瘫痪,称麻痹性舞蹈症（paralytic chorea）。妊娠舞蹈病的临床表现与小舞蹈病相似,多见于17～23岁的初产妇,且多在妊娠有前中期发病,可于妊娠中或分娩后自行停止,亦可于人工流产后立即停止。 2021/2/12 * 舞蹈样运动 （二）慢性进行性舞蹈病　又称Hunt-ington舞蹈病,多于30岁以后起病,是一种常染色体显性遗传病,是大脑皮质及纹状体变性所引起,临床特点为舞蹈样动作及进行性疾呆。本病舞蹈样运动动作慢、幅度大、无节律性,最初症状为动作笨拙,不能作精细动作,最后发展成周围不自主的舞蹈样动作或舞蹈手足徐动症。舞蹈样运动在面部表现为面肌张力低,颜面松弛,外貌无神状,表情缺乏,在精神紧张时或谈话时面部出现舞蹈样运动,口半张,撅嘴,舌伸缩乱动,头不自主前屈、后仰、扭转或作鬼脸,手指有小的震颤,有时有大幅度运动,以至不能写字、着衣、进食。行路不稳,常常构音障碍,声音单调呈鼻音。 2021/2/12 * 舞蹈样运动 （三）老年性舞蹈病（senile chorea）　发生于50岁以上的老年人。病理基础是广泛散在性软化灶,尤其是纹状体部更明显,临床表现与Hurtington氏舞病相类似,但发病晚,无遗传史可作诊断时的参考。 2021/2/12 * 舞蹈样运动 （四）半侧舞蹈病（hemichorea）; 表现为限于一侧上下肢的不自主舞蹈运动。它可以是小舞蹈病、慢性进行性舞蹈病的一个部分。亦可以是基底节发生血管性损害的结果。多见于中老年。脑血管病致不完全偏瘫时可以出现,舞蹈样运动可于发生偏瘫后立即发生,亦可于数周后或数月后出现,偏瘫较完全者,常在偏瘫开始恢复后才出现舞蹈动作。这种不自主运动通常以上肢重,下肢和面部轻。 2021/2/12 * 舞蹈样运动 （五）症状性舞蹈病（symptomatic chorea）　脑部疾病如急性或慢性脑炎、颅内占位性病变、脑血管疾病、肝豆状核变性和脑部变性、缺氧、中毒（铅、汞、镁、一氧化碳等）、以及全身代谢疾病（如胰岛细胞瘤引起的低血糖继发脑损害）、使用强安定剂等都可发生舞蹈样运动,称为症状性舞蹈病。 2021/2/12 * 六、手足徐动症 （一）特发性手足徐动症（idiopathic ath