PSP与PD的DATPET显像比较.ppt

2021/2/6 * 谢谢,请指正! 2021/2/6 * 临床表现－精神和智能障碍 智能障碍: 发生率:病后1年内为52%,至晚期可达69%。 一般本病的智能障碍程度较轻,但也有个别病例表现为高度智能障碍。 痴呆都是以额叶症状为特征,PET检查显示额叶葡萄糖利用率下降。 缺乏如失语、失用及失认等大脑皮质性症状,为所谓的“皮质下痴呆”。提示是由于来自脑干及皮质下神经核向大脑皮质的投射通路遭到破坏而引起的“额叶离断综合征”(frontaldeafferentatinsyndrome)。 精神症状: 主要有抑郁、欣快、易激惹、情感失控、夜间谵妄,伴有幻觉妄想等。 2021/2/6 * NINDS/PSP协会会议提出了PSP诊断的临床研究标准,并通过病理证实PSP的临床资料进行了验证 可能PSP诊断标准 40岁以后起病逐渐加重。 垂直性核上性眼肌麻痹或 垂直扫视缓慢＋发病第一年出现跌倒的显著姿势不稳 无其他可解释临床表现的疾病。 确诊PSP: 临床诊断很可能或可能PSP 组织学表现典型PSP改变 2021/2/6 * 很可能PSP的诊断标准 垂直性核上性眼肌麻痹＋显著姿势不稳（在发病第一年跌倒）,和其他可能PSP的特征; 对称性近端重于远端的少动或者强直。 异常颈部姿势,特别是后仰。 左旋多巴治疗无效的帕金森综合征 早期出现构音障碍和吞咽障碍。 早期认知障碍并合并下列至少2条:无感情、抽象思维障碍、语速降低、模仿行为或者额叶释放征。 上述诊断标准的敏感度约50-60％,阳性预测率约80-90%。 2021/2/6 * 必须排除的标准 体征: 异己手综合征 皮层性感觉缺失 （也可能出现类似皮质基底节变性的不对称的失用。Gibb, 1989) 非多巴类药物治疗引起的幻觉 皮层性痴呆 小脑症状 自主神经功能障碍 （晚期常出现尿失禁。Sakakibara, 1993; Tolosa, 1997). 帕金森体征严重的不对称性 2021/2/6 * PSP的MRI特征 上图:正常对照 下图:PSP小鸟征 在T1加权像中脑上缘的平坦或者凹陷表现（与正常的上凸比较）在PSP与PD的临床鉴别上有68％的敏感度和89％的特异度 (Righini, 2004) 2021/2/6 * 2021/2/6 * PSP的额叶萎缩和低FDG代谢 2021/2/6 * PSP与PD的DAT PET显像比较 2021/2/6 * PSP与PD的DAT PET显像比较 PD与PSP的基底节区DAT结合率均低于正常对照。 PD的DAT结合率下降幅度在壳核后部比壳核前部和尾状核显著。 PSP的DAT结合率下降幅度在壳核后部、壳核前部和尾状核基本对称。 PD的壳核/尾状核比率低于PSP。 2021/2/6 * DAT功能显像结合D2受体功能显像:MSA和PSP在疾病的早期即存在D2受体的下降 2021/2/6 * 鉴别诊断－MSA 2021/2/6 * Clinical Domains and Features in the Diagnosis of MSA 2021/2/6 * Clinical Domains and Features in the Diagnosis of MSA 2021/2/6 * Clinical Domains and Features in the Diagnosis of MSA 2021/2/6 * Clinical Domains and Features in the Diagnosis of MSA Clinical Domain Features Criteria 皮质脊髓束病变 巴氏征阳性合并腱反射活跃 不作为确诊标准 2021/2/6 * Exclusion Criteria for Diagnosing MSA Procedure Findings 病史 发病年龄30岁 类似疾病家族史 系统性疾病或者其他疾病 药物无关的幻觉 体征 显著的垂直扫视减缓或者垂直性核上性眼肌麻痹。 局灶性皮层功能障碍表现:失语、异己肢征和顶叶功能障碍。 符合DSM第四版的痴呆诊断标准。 Laboratory study 代谢、分子基因和影像学提示其他病因的证据。 2021/2/6 * Diagnostic Categories of MSA 2021/2/6 * MSA and PSP 2021/2/6 * 鉴别要点: 无明确的自主神经损害和早期出现、持续的泌尿生殖系统障碍。 具备MSA的排除标准。 无MSA的MRI特征。 2021/2/6 * 鉴别诊断－CBD 2021/2/6 * 皮质基底节变性（CBD）: 1967年Rebeiz等首先报道为神经元染色不良性皮质齿状核黑质变性,由Gibb等提出皮质基底节变性（