医院肝病病例分享：5 IGG4 邵逸夫.docVIP

病史摘要 患者：YCG ，男性 1954-11-28生。浙江杭州人，公务员 入院时间：2014-2-21 主诉：乏力尿黄10余天 现病史：患者10余天前出现乏力伴尿黄，右侧腰部及下肢瘙痒，无纳差、上腹部疼痛不适、腹泻便秘等消化道症状，无厌油。2月19日外院门诊肝功能检查：ALT 1094 U/L，AST 322 U/L，ALP 773U/L，GGT 1540U/L，白蛋白40.3g/L，球蛋白35.2g/L，白球比1.145，总胆红素：20.5μmol/L，直接胆红素8.4μmol/L。腹部B超：1.肝内胆管壁多发结晶 2.副脾。血常规：WBC 9.2x10^9/L，血红蛋白13.8g/dl，嗜酸粒百分数24.8%，嗜酸粒细胞绝对数2.3x10^9/L。 ????自病以来，神清，精神可，胃纳可，睡眠一般，小便黄、大便无殊，体重无明显减轻。 患者既往有糖尿病、高血压病史，平日予口服波依定1# QD，倍他乐克1# QD，替米沙坦2# QD，二甲双胍2# QD，瑞格列奈1# QD，血压及血糖控制可，血糖血压控制可。 患者诉1月余前因前列腺增生曾服用癃清片3.6g tid，一周前停药；平素体力可，患者否认既往肝病病史，否认过敏史、疫区接触史等。 入院后查体：神清、精神可，体温：36.7℃；脉搏：80次/分；呼吸：19次/分；血压：160/88 mmHg；患者巩膜有黄染，口唇无发绀，无肝掌，颈部未见蜘蛛痣，浅表淋巴结未及肿大，心肺听诊无殊，腹部视诊无殊，腹软，全腹无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及肿大， 入院诊断： 肝功能异常 药物性？ 胆源性？ 免疫性肝病？ ?2型糖尿病高血压病? 入院分析：患者老年男性，急性疾病，因“乏力尿黄10余天”，无发热及腹痛等情况，肝功能提示ALT 1094 U/L，AST 322 U/L，ALP 773U/L，GGT 1540U/L，B超未提示胆道梗阻情况，患者有服用药物病史，故需要考虑有无药物性肝损伤。但患者ALP，GGT增高尤其明显，需要注意有无淤胆性疾病，如自身免疫性肝病可能，如自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎等可能，尚有胆道梗阻性疾病可引起ALP，GGT增高显著，如胆道肿瘤，胰腺肿瘤等。其他可能有重叠情况，如病毒性肝炎合并肿瘤等。故需进一步查自身免疫性肝病系列，肝炎系列，胆道MRI，腹部CT增强等。 入院后检查： 甲乙丙丁戊抗体：均阴性； EB-IgM 阴性，CMV-IgM 阴性，CMV-IgG 阳性 自免肝抗体：均阴性 抗核抗体全套：阴性。 肿瘤标志物全套：均正常，铁蛋白：680.4μg/L 甲状腺功能正常 血IgE 307.39 IU/ml（1.13-165.3 IU/ml） MRCP：胆总管下段局部截断，可疑结节状占位，伴肝内外胆管稍扩张、胆囊增大，建议进一步检查。 上腹部增强CT：1.肝内外胆管稍扩张、胆囊增大，胆总管下段局部截断，胰头部可疑占位，请增强MRI检查。2、两肾散在多发病灶，梗塞？淋巴瘤？炎症？请结合临床。2.双肾小囊肿。左侧腹股沟淋巴结肿大。 患者入院后予美能针、还原性谷胱甘肽针及保护胃黏膜、制酸、降血压、降血糖治疗，综合上述检查，诊断考虑肿瘤性？胆源性？胆总管占位？胰头可疑占位？3月3日转普外科进一步治疗。 上腹部增强MR：肝轮廓、大小、形态、信号无殊，肝内胆管、胆总管扩张，管壁稍增厚，胆总管下段为著、截然狭窄、中断，明显强化，胆囊增大，壁增厚强化，内未见明显异常信号影，胰管显示，未见明显异常。胰、脾无明显异常改变。后腹膜区域未见明显肿大淋巴结影。双肾多发大小不等斑片状等T1短T2信号影，可见轻度强化。 结论：胆管、胆总管、胆囊以及双肾多发病变。 超声胃镜检查：慢性胃炎伴胃窦溃疡，性质待定，建议胃镜检查；胰腺头部回声不均伴胰管扩张，建议胃窦溃疡治疗后复查EUS。 胃镜检查：1.胃窦部溃疡(Gastric antral ulcer)，性质待定；2.慢性浅表性胃炎伴糜烂(Chronic superficial gastritis with erosion)，胃体为主。 患者因多部位病变，累及胰腺、胆管、胆囊、肾脏，无其他免疫性肝病，肿瘤性疾病，病毒性肝炎等依据，与放射科一起阅片，考虑需要排查有无IgG4相关的疾病。故进一步查IgG4，结果回报：12 g/L（0.03-2.01 g/L）。临床考虑诊断考虑IgG4相关的疾病。患者有胃溃疡病史，使用激素有一定风险，故先给予杀HP等积极治疗胃溃疡，治疗结束后再考虑行激素治疗。患者入院后经护肝治疗肝功能情况见表。 时间 ALT AST ALP GGT A G TB 直胆 TBA PT 2.20 1094 322 773 1540 40.3 35.2 20.5 8.4 11.5 11 2.24 744 486 7