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垂体瘤的规范化诊治
解剖
流行病学
分类
临床表现
治疗
本讲内容
垂体
垂体前叶:
豆样外形的腺体
其功能是保证人类的生长和繁衍
接受大脑和机体其它部位的信号
对信号做出整合并通过分泌的激素对其它内分泌腺体和机体功能作出调整
垂体解剖
定位:蝶鞍内
形状:卵圆形
大小: 左右 9-12mm
前后 7-9mm
高度 6-9mm
重量: 0.5 g
妊娠不超过1g
下丘脑-垂体-靶器官轴
垂体增生
生理性增生:
青春期垂体
妊娠期
哺乳期
绝经期
病理性增生:
甲状腺、肾上腺功能下降反馈性地刺激垂体增生
垂体前叶的肿瘤
小腺瘤
大腺瘤
垂体瘤的流行病学
项目
现状
发病率
每100 000人口中有垂体腺瘤患者7.5 例
颅内肿瘤率
有明显临床症状者占颅内肿瘤的10%-15%
尸检率
在尸检中有报告发现率为11%-23%
偶然发现率
正常人群随机MRI检查时垂体腺瘤发现率为10%-38.5%,垂体腺瘤的“偶然发现率”会越来越高
垂体瘤的分类
垂体瘤的临床表现
无症状:
垂体瘤大部分起病隐袭进展缓慢,大、小瘤早期都可无症状
有症状:
根据激素分泌种类、肿瘤大小、对周围结构的影响程度而不同分为:
垂体功能亢进
垂体功能减低
肿瘤压迫垂体及周围组织症群
垂体卒中
肿瘤压迫占位效应
不同类型垂体瘤的临床表现不同
同一种类的垂体瘤的内分泌学 表现不同
不同生长方式的垂体瘤的临床表现也不尽相同
临床的诊断治疗难度大,误诊误治率高
一、垂体腺瘤的早期诊断和治疗
提高垂体腺瘤的知识
警惕早期轻微症状
提倡早期就诊
防止漏诊误诊
需要神经外科、内分泌科和放射科医生重视,而且需要相关科室如眼科、妇科、耳鼻喉科、泌尿外科等专业医生的重视
二、垂体腺瘤诊断和治疗的规范化
垂体腺瘤诊断规范化包括:
临床症状及体征
视神经功能
内分泌激素测定
影像学检查资料
综合评估,确定诊断
占功能腺瘤50-80%
女性:泌乳、闭经、不育
男性:泌乳、阳痿
视野改变、头疼、眼外肌无力、垂体前叶功能不全
催乳素瘤
GH瘤
Acromegaly
Maurice Tillet
/sultankosen.htm
The popular cartoon Shrek actually was modeled after a real person; he was called Maurice Tillet, suffered from acromegaly.
Tillet died in 1954 from heart disease at age 51.
肢端肥大症
外表粗陋
四肢末端组织增生改变
手足宽厚、眉弓外突、耳鼻增大、反咬颌
容貌演变
皮质醇增多症(库欣综合征)
库欣综合征的临床表现
.
特异性体征:
紫纹(Striae >1cm wide )
多血质(Facial plethora)
近端肌无力(Proximal myopathy)
瘀斑(Easy bruising)
儿童生长停滞、体重增加
J Clin Endocrinol Metab,2008,93:1526-1540
垂体瘤的临床表现-1
视力、视野障碍
视力减退
双颞侧偏盲
垂体大或巨大腺瘤
垂体微腺瘤
垂体瘤的临床表现-2
视力、视野障碍
垂体瘤的临床表现-3
其它类型视野障碍
束状偏盲型缺损
全盲
水平偏盲
向心性缩小及不规则小缺损 视野正常
垂体瘤的临床表现-4
视力、视野障碍的机制
肿瘤直接压迫视交叉
牵拉或扭曲,血供受阻
血源共享和“盗血”
诊断规范化—内分泌学指标
目前诊断功能性垂体腺瘤的内分泌学标准是:
血清PRL30 ug/L,不正常 (高泌乳素血症);
PRL100 ug/L,诊断意义大;
PRL200 ug/L,当能确诊
血清GH2.5 ug/L,IGF-1 水平增高 (与性别年龄不相匹配)
UFC 80 ug/24 hr,不正常;100ug/24hr,诊断意义大
ACTH46ug/L
诊断规范化—内分泌学检查
由于内分泌激素受体内和体外因素的影响,存在节律变化,因此:
对血 GH和 IGF-1水平增高的病人,应做OGTT试验,测定GH和IGF-1;
对于皮质醇增高者,应检查 ACTH,做地塞米松抑制试验;
必要时,行胰岛素兴奋试验、TRH试验、CRH刺激试验
影像学定位诊断
1.首选MRI:对垂体瘤定位十分精确。可以显示2-3mm的微腺瘤以及垂体周围和下丘脑结构
.垂体CT扫描:能发现直径3mm以上的微腺瘤
3.蝶鞍X线检查:垂体瘤较大时平片可见蝶
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