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血栓性血/」\板减少性紫瘢诊疗进展
血栓性血小板减少性紫瘢(TTP)是一 种临床急重症,以广泛微血管血栓形成和 血小板减少为病理特征。作为一种少见疾 病、临床与实验室征象又缺乏特异性,TTP 是血液科医生最难做出诊断的疾病之一。
TTP是一种少见的致命性疾病,有 高度的异质性
■总死亡率在10%?22%之间
■22%?45%的患者在30天内出现病情恶化
■远期复发率在为13%?40%
历史回顾
历史回顾
历史回顾
1924年Moschcowitz首次报道该病
■TTP死亡率超过90 %
■住院患者平均存活时间14天
■80%在发病后3月内死亡
历史回顾
置换』莒緩EsM等人发现血浆 ■黑富聖为HP的~线标准治疗方
台州医院血〔液科
台州医院血
〔液科
2013.5
历史回顾
历史回顾
20世纪80年代,Moake等发现TTP患 考血浆中存在超大分子量的血管性血友 病因子(vWF) o
■血浆屮的
■血浆屮的vWF为多聚体形式,
经vWF裂解蛋白酶
(vWF-CP)降解成不同大小的多聚体或者二聚体。vWF依赖于52+和Zn2+,在高切变力下有活性。
万史回顾
万史回顾
1996年Tsai及Furlan各自独立分 离出裂解vWF多聚体的蛋白酶,并于3年 后经纯化、克隆,最终命名为ADAMTS13
■另有试验进一步证实编码ADAMTS13的基因突 变可以导致先天性TTP发生。
台州恩泽E
Blood Flow
0%
△
°。
2013.5
ADAMTS13
△
1
Eoobp
ri
o o
X
NoADAMTS13
临床表现
〔遗传性 先天性TTP ( 2%~3% ):遗传性vWF-CP基 因缺乏
「TP
「特发性TTP (大多数):无病因可寻。 获得性Y
继发性TTP :如感染、药物、肿瘤、造血干细胞移
植与妊娠等。
继发性和获得性TTP主要是由于机体产生抗vWF-CP的抗体, 抑制了 vWF-CP活性。
经典五联征
■血小板减少性出血
■微血管性溶血性贫血(MAHA) ■复杂多变的神经系统症状 ■肾脏损害
■发热
台州医院血
〔液科
2013.5
血小板减少性出血
约25%的患者PLT20X 109/Lo由于本 病同时有微血管损害,出血通常不与血小板 的减少相关,而可能表现的更严重。主要表 现为皮肤的瘀点瘀斑,亦可发生鼻出血、胃 肠道出血、血尿及视网膜出血。
微血管病性溶血
40%的患者出现溶血,间接胆红素增 高,网织红细胞增多,外周血涂片见破碎 红细胞,有核红细胞易见。多数患者有不 同程度的贫血。约有1/2的病例出现黄疸、 20%有肝脾肿大,少数情况下有雷诺现象。
神经系统症状
典型病例的临床表现首先见于神经系统,其严重程
度常决定血栓性血小板减少性紫瘢的预后
神经系统表现的多变性为血栓性血小板减少性紫瘢
的特点之一。这些表现与脑循环障碍有关。
Silverstein所报道的168例中151例有神经系统症状(占
90%),其特点为症状变化不定,初期为一过性,50%可改善 ,可以反复发作。患者均有不同程度的意识紊乱,30%有头 痛和(或)失语、说话不清、眩晕、惊厥、痉挛、感觉异常、
视力障碍、知觉障碍、定向障碍、精神错乱、谑妄、嗜睡
、昏迷、脑神经麻痹。45%有轻瘫,有时有偏瘫,可于数小 时内恢复。
肾脏损害
约85%的患者有蛋白尿、血尿及管型尿 的表现,少数可发生肾皮质坏死导致急性肾 衰。
临床表现
临床表现
发热
90%以上患者有发热,在不同病期均可发热,多属 屮等程度。其原因不明,可能与下列因素有关:① 继发感染,但血培养结果阴性;②下丘脑体温调节 功能紊乱;③组织坏死;④溶血产物的释放;⑤抗 原抗体反应使巨噬细胞及粒细胞受损,并释放出内 源性致热原。
实验室检查
实验室检查
■血红蛋白降低
■显著血小板减少
■外周血涂片碎红细胞 比例> 1%
血液生化检查
■血清游离血红蛋白 血清结合珠蛋白I
?LDHf尿胆原阳性
■血尿素氮f肌酉廿
■肌钙蛋白TT
f间接胆红素t
血液科
2013.5
实验室检查
■凝血功能
■APTT ■PT
■纤维蛋白大多正常 ■偶有纤维蛋白降解产物轻度升高
■Coombs试验阴性
ADAMTS13活性及其抑制物检测
■正常值为40% —140%。
■血小板减少性疾病、DIC、败血症、新生儿、手术 后、肝硬化和慢性炎症。这些情况下AD AMTS 13 也可缺乏,但通常为中度或者轻度缺乏(10%—40 %)。
■血浆酶的活性不能测出或很低时(V10%), —般
可以确定有遗传性或获得性TTP。
张之南主编的《血液病诊断及疗效标准》一书中根据中国外有关文献拟订的 诊断标准如下 主要诊断依 据:
(1)微血管病性溶血性贫血:
①贫血多为正细胞正色素性中、重度贫血。
*②微血管病性溶血
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