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Chiari畸形护理查房的护理诊断及措施 内容 Chiari畸形相关知识简介 Chiari畸形护理查房的病历介绍 Chiari畸形的出院指导及健康教育 1 2 3 4 Arnold-Chiari畸形常合并其他枕骨大孔区畸形和脊髓脊膜膨出缺陷。包括脊髓空洞症、颅骨脊椎融合畸形、基底凹陷症、蛛网膜粘连、硬脑膜束带、颈髓扭结、脑积水等。 Chiari畸形相关知识 1、概述 Chiari畸形，又称小脑扁桃体下疝畸形，是因后颅凹中线脑结构在胚胎期中的发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或和延髓下部甚至Ⅳ脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常性疾病。 Chiari畸形相关知识 2、症状与体征 轻度小脑扁桃体下疝可无症状，外伤、感染、咳嗽及腰椎穿刺可诱发症状或使症状加重。由小脑扁桃体下疝引起的症状大体有以下几方面：颅神经和颈神经症状，脑干延髓症状，脊髓空洞症表现,小脑症状，颅内压增高症状。 Chiari畸形相关知识 2、症状与体征 1、上颈神经根刺激症状:枕部慢性疼痛,颈部活动受限感觉减退，一侧或双侧上肢麻木、疼痛肌肉萎缩、强迫头位等。 　　 2、后组脑神经障碍症状:吞咽困难、呛咳、声音嘶哑、舌肌萎缩、言语不清、咽反射减弱等球麻痹的症状，以及面部感觉减退听力下降、角膜反射减弱等症状。 3、延髓及上颈髓受压和继发脊髓空洞症：表现为四肢无力，感觉障碍，锥体束征阳性尿潴留吞咽呼吸困难，手指精细动作障碍，分离性感觉障碍。 　　 4、小脑功能障碍以眼球震颤为常见，多为水平震颤，亦可为垂直或旋转震颤晚期可出现小脑性共济失调表现为行走不稳说话不清。 　 5、颅内压增高症状早期患者一般无颅内压增高一旦出现说明病情严重，而且多为晚期。症状系发生梗阻性脑积水所致个别出现较早的患者可能为合并颅内肿瘤或蛛网膜囊肿的原因，患者表现为剧烈头痛、恶心呕吐、视盘水肿、甚至发生枕骨大孔疝、出现意识障碍，呼吸循环障碍或突然呼吸停止而死亡。 Chiari畸形相关知识 Ⅰ型 Ⅱ型 Ⅲ型 最轻的一型。表现为小脑扁桃体通过枕骨大孔向下疝入椎管内，延髓轻度向前下移位，第四脑室位置正常。常伴颈段脊髓空洞症、颅颈部骨畸形。 最常见的一种类型。表现为小脑扁桃体伴或不伴蚓部疝入椎管内，第四脑室变长、下移，某些结构如颅骨、硬膜中脑、小脑等发育不全，90%有脑积水，常合并脊髓空洞症、神经元移行异常、脊髓脊膜膨出。 最严重的一型，罕见。表现为延髓、小脑蚓部、四脑室及部分小脑半球疝入椎管上段，合并枕部脑膜脑膨出，并有明显头颈部畸形、小脑畸形等。 3、临床分型 即小脑发育不全但不疝入椎管内。该型不被人们所接受 Ⅳ型 Chiari畸形相关知识 4、诊断 Chiari畸形起病缓慢，女性多于男性；年龄13～68 岁，平均38岁。Ⅰ型多见于儿童及成人，Ⅱ型多见 于婴儿，Ⅲ型多见于新生儿期，Ⅳ型常见于婴儿期 发病。 根据发病年龄、临床表现以及辅助检查，诊断一般 不难，尤其是CT及MRI的临床应用使其诊断变的简 单、准确、快速。头部MRI检查，尤其矢状位像可 清晰显示小脑扁桃体下疝，以及继发囊肿、脊髓空 洞症等，是诊断的重要依据。 Chiari畸形相关知识 5、治疗 主要治疗手段为手术治疗，手术的目的是为了解除枕骨大孔和上颈椎对 小脑、脑干脊髓、第四脑室及该区其他神经结构的压迫，恢复脑脊液循 环的通路，必要时应对不稳定的寰枕和颈椎关节加以固定。 　　　　 手术方式包括枕大孔扩大减压术、枕下开颅上颈椎椎板切除减压术或脑 脊液分流术等。枕颈不稳定者及15 岁以下儿童, 则加做颈枕融合手术。 Chiari 畸形系颅颈交界区畸形, 常合并不同的脊柱、脊髓畸形, 因此诊断 时必须全面考虑, 正确判断, 便于手术方法的选择。 Chiari畸形相关知识 6、预后及预防 预后 　病变的严重程度不同，预后不同。手术适应证患者，手术越早，效果越好反之，疗效越差。 预防 主要是注意女性孕期、围生期保健防病及不能随 意用药，防止先天性畸形儿的出生。 本病的病历介绍 既往史 个人史 个人史 既往体健, 否认“肝炎”、“伤寒”、“结核”等传染病病史及密切接触史,无输血史及药物过敏史,07年车祸致胫骨骨折曾行手术治疗。预防接种史不详。 Reality Identity 患者父亲代诉,患者今年2个月前无明显诱因出现双下肢乏力伴步态异常,无头痛畏寒发热无胸闷气促、恶心呕吐等不适。于当地医院及湘雅医院MRI示chiari畸形，为求进一步治疗遂入我科，患者自起病来，精神可，睡眠可，体重体力无明显变化。 现病史 出生时无难产、缺氧等，生长发育正常，学习成绩优秀。平日生活起居规律,未久居外地,无血吸虫疫水及毒物接触史。 无相关病史可询 患者一般情况：QQ，女性，12岁，