【内分泌 培训 课件】原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识.pptx

原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识内容概要 共识制定背景 原醛的筛查及确诊 原醛的分型诊断 原醛的治疗背景定义原醛症指肾上腺皮质分泌过量醛固酮, 导致体内潴钠排钾, 血容量增多, 肾素-血管紧张素系统活性受抑。 临床主要表现为高血压伴低血钾背景患病率Mosso L, et al. Hypertension, 2003,42( 2) :161 -165. 背景难治性高血压中原醛患病率：17-23%(1)国内：7.1%(2)(1)Calhoun DA, et al. Hypertension, 2007, 50 ( 3 ) : 447-453(2)Sang X, et al. J Hypertens, 2013, 31 ( 7) : 1465-1471 背景 目前存在的问题 认识不足 长期漏诊 缺乏内分泌检查而过早手术 术前评估不足 ……原醛症筛查筛查对象： 持续性血压160 /100 mmHg、难治性高血压 高血压合并自 发性或利尿剂所致的低钾血症 高血压合并肾上腺意外瘤4. 早发性高血压家族史或早发( 40 岁 ) 脑血管意外家族史的高血压患者。5. 原醛症患者中存在高血压的一级亲属。6. 高血压合并阻塞性呼吸睡眠暂停 原醛症筛查筛查前准备： 纠正低钾 维持正常钠盐摄入 暂停对RAS系统影响较大的药物种类并停药时间充足原醛症筛查筛查前准备： 以下药物建议暂停 4 周：醛固酮受体拮抗剂、保钾利尿剂 、排钾利尿剂 及甘草提炼物 以下药物建议暂停 2 周：ACEI、ARB、CCB、β受体阻滞剂、中枢α2 受体阻滞剂、非甾体类抗炎药等 如患者因冠心病或心律失常等原因需要使用β受体阻滞剂，临床医师根据患者病情决定是否停药及停药时间 原醛症筛查筛查及确诊试验中的降压药物： 原醛症筛查首选筛查指标：ARR（血浆醛固酮/肾素活性） 导致ARR假阳性或假阴性原因原醛症的确诊试验 口服高钠饮食 氟氢可的松试验 生理盐水输注试验 卡托普利试验原醛症的确诊试验盐水输注试验阳性患者既往心脑血管事件发生率明显高于阴性患者Hayashi R, et al. Endocr J. 2017,30;64(5):507-513.?原醛症的分型诊断肾上腺CT推荐所有确诊原醛症患者必须行肾上腺 CT 以排除肾上腺巨大肿瘤醛固酮瘤右肾上腺腺瘤肾上腺皮质癌直径常4cm特发性醛固酮增多症CT表现多样：①双侧肾上腺形态和大小表现正常, 或仅仅是密度稍致密; ②双侧或单侧肾上腺增大, 边缘饱满, 肢体较粗, 密度不均, 或呈颗粒状;③单侧肾上腺孤立性结节, 密度类似正常肾上腺或稍低; ④双侧肾上腺多个小结节。 双侧肾上腺取血（AVS）推荐如患者愿意手术治疗且手术可行, 肾上腺 CT提示有单侧或双侧肾上腺形态异常( 包括增 生或腺瘤) , 需进一步行双侧 AVS 以明确有无优势分泌。原醛症分型诊断的“ 金标准” 双侧肾上腺取血（AVS）判断插管是否成功：肾上腺静脉与下腔静脉皮质醇比值大于等于 2 为插管成功。 双侧肾上腺取血（AVS）判断病变部位：无 ACTH 刺激时，测定左右两侧醛固酮皮质醇比值，如果大于等于2，升高侧为优势侧，结合 CT，可以判断病变部位，指导手术治疗。如果比值小于1.5，侧两侧等分泌，可以考虑药物治疗。如果在1.5与2之间，则需要进一步判断或随访。有 ACTH 刺激时，若左右两侧比值大于等于4，则升高侧为优势侧。若小于3，则说明无优势侧，即等分泌。 双侧肾上腺取血（AVS）限制：(1) 年龄小于 40 岁, 肾上腺 CT 显示单侧腺瘤且对侧肾上腺正常的患者; (2) 肾上腺手术高风险患者;(3) 怀疑肾上腺皮质癌的患者; (4) 已 经证实患者为 GRA 或 家族性 醛 固 酮增多症Ⅲ型——2014 年《 双侧肾上腺静脉采血专家共识》 基因分型共识建议存在以下情况时，需进行基因检测：（1）年龄在 20 岁以下原醛症患者，或有原醛症或早发脑卒中家族史的患者，以确诊或排除 GRA。（2）对于发病年龄很轻的原醛症患者, 行 KCNJ5基因检测排除家族性醛固酮增多症Ⅲ型。原醛症的治疗手术治疗：确诊醛固酮瘤或单侧肾上腺增生患者推荐行腹腔镜下单侧肾上腺切除术原醛症的治疗药物治疗：特醛症首选药物治疗，安体舒通作为一线用药, 依普利酮为二线药物。在中重度肾功能不全时，即 CKD3 期及以上的患者，谨慎使用 ACEI 类药物。GRA 选用小剂量糖皮质激素作为首选治疗方案。对于不愿意手术或不适宜手术治疗的患者，也推荐药物治疗。手术治疗与药物治疗疗效比较Park KS,et al. Endocr J. 2017 Apr 29. doi: 10.1507/endocrj.EJ16-0530. [Epub ahead of print]手术治疗与药物治疗疗效比