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中国垂体催乳素腺瘤诊治共识(2014版)12PRL瘤相关不孕不育治疗临床表现目录 CONTENTS34诊断与鉴别诊断5药物治疗6外科治疗 7妊娠与哺乳期治疗放射治疗前言催乳素瘤是最常见的有分泌功能的垂体肿瘤,占垂体腺瘤的25%-40%,占功能性垂体瘤的15%-25%,良性多见。尸检发现垂体微腺瘤发生率为6%-24%,其中40%用免疫染色法证实为PRL瘤,无功能垂体大腺瘤中70%实为PRL瘤。催乳素瘤年发病率为3-7/10万人。30%-75%的闭经溢乳女性有催乳素瘤,约8%的阳痿和5%的不育男性有高促乳素血症。女性患者中微腺瘤占2/3,大腺瘤占1/3,绝经后女性多为大腺瘤,男性几乎都是大腺瘤。女性发病率显著高于男性,微腺瘤男女比例1:20,大腺瘤男女比例1:1。12PRL瘤相关不孕不育治疗临床表现目录 CONTENTS34诊断与鉴别诊断5药物治疗6外科治疗 7妊娠与哺乳期治疗放射治疗(一)临床表现高催乳素血症临床表现:性腺功能减退:青春期前起病的患者可表现为原发性性腺功能减退,即女孩原发性闭经,男孩无青春发育,睾丸容积小。育龄期女性多有月经周期的改变,出现不同程度的月经稀少甚至闭经,通常影响排卵,引起不孕。血清雌激素水平低落可引起乳腺萎缩,阴毛脱落,外阴萎缩、阴道分泌物减少、骨质疏松等症状。男性患者雄激素水平下降可导致性欲减退、阳萎、射精量及精子数目减少、不育及骨质疏松等。 因男性患者症状隐匿且特异性低,常被忽视导致就诊时间晚。(一)临床表现高催乳素血症临床表现:泌乳:女性高催乳素血症患者中30%-80%发生自发或触发泌乳,出现性功能低下后由于雌激素水平低下,泌乳的发生率也降低。男性患者可有轻度乳腺发育,少数患者也可出现泌乳。体重增加:具体病因不清,可能与钠水储留、脂肪分化异常、性功能低下及下丘脑功能异常等有关(一)临床表现肿瘤局部压迫症状:多见于垂体催乳素大腺瘤。最常见的局部压迫症状是头痛、视野缺损(最常见为双颞侧偏盲)。若肿瘤向两侧生长,可包绕海绵窦,影响第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经及第Ⅴ对脑神经眼支功能,引起眼睑下垂、瞳孔对光反射消失、复视、眼球运动障碍、面部疼痛等。若肿瘤破坏蝶窦或筛窦骨质还可出现脑脊液漏。大腺瘤压迫正常垂体组织还可引起其他垂体前叶功能受损表现,如甲状腺功能减退或肾上腺皮质功能减退等。(一)临床表现多激素混合腺瘤或多发内分泌腺瘤病症状合并分泌生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素等的催乳素混合腺瘤可伴有其他垂体前叶激素分泌过多表现,如肢端肥大症、甲状腺功能亢进、库欣综合征等。垂体瘤还可是多发内分泌腺瘤病(MEN),特别是 MEN-1型的表现之一,故要注意有无胰腺神经内分泌肿瘤、甲状旁腺功能亢进等其他内分泌腺体功能异常表现。(一)临床表现垂体卒中:垂体催乳素腺瘤可能发生垂体卒中,一般发生于大腺瘤。 急性垂体卒中可表现为剧烈头痛,常伴恶心呕吐,严重者可有急性视神经障碍、眼睑下垂及其他颅神经症状,甚至昏迷。 无症状的垂体卒中诊断典型临床表现结合高催乳素血症的实验室检查与鞍区影像学检查,可作出诊断。 高催乳素血症:测催乳素的要求是:正常进食早餐(种 类为碳水化合物,避免摄入蛋白质和脂肪类食物), 于上午10:30-11:00休息0.5小时后静脉穿刺取血。如果血清催乳素 >100-200ug/L,并排除其他特殊 原因引起的高催乳素血症,则支持催乳素腺瘤的诊断。如血清催乳素 <100ug/L,须结合具体情况谨慎诊断。鞍区影像学检查:鞍区MRI增强影像有助于垂体腺瘤的发现,动态增强成像有助于垂体微腺瘤的发现。 (二)诊断与鉴别诊断12PRL瘤相关不孕不育治疗临床表现目录 CONTENTS34诊断与鉴别诊断5药物治疗6外科治疗 7妊娠与哺乳期治疗放射治疗鉴别诊断病理性高催乳素血症:影响多巴胺生成或阻断垂体门脉系统致多巴胺不能到达垂体:其下他丘脑-垂体肿瘤、浸润性或炎症性疾病、结节病、肉芽肿及外伤、放射性损伤等;PRL释放因子增多:原发性甲减、慢性肾功能衰竭、肝硬化生理性高催乳素血症: 主要见于妊娠、哺乳及应激状态下。生理性因素刺激的PRL升高一般不超过 100ug/L。药物性高催乳素血症: 如多巴胺受体拮抗剂、含雌激素的口服避孕药、某些降压药、阿片制剂及H2 受体阻滞剂。其中氯丙嗪、胃复安作用最强。(二)诊断与鉴别诊断药物治疗Text in here垂体催乳素腺瘤外科治疗放疗12PRL瘤相关不孕不育治疗临床表现目录 CONTENTS34诊断与鉴别诊断5药物治疗6外科治疗 7妊娠与哺乳期治疗放射治疗(三)药物治疗治疗目的:微腺瘤:控制PRL水平,保留性腺功能和生育功能大腺瘤:控制PRL水平,保留垂体功能,控制和缩小肿瘤体积、改善临床症状、防止复发适应症:不孕不育,肿瘤引起的神经系统症状(尤其视力缺失)、泌乳、性腺功能低下、青春期
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