【内分泌 会议 课件】原发性甲状旁腺功能亢进症的若干病例.ppt

治疗 补液利尿 降钙素 唑来膦酸 无钙透析 手术 预后 病例1 + + + + - 死亡 病例2 + + + + + 存活 以甲状旁腺危象起病的原发性甲状旁腺功能亢进症的临床特点 进展迅速，高血钙伴低血磷；高钙相关症状明显 病因以腺瘤或癌为多见，死亡率高 G.Ntaios et al. 不行手术：死亡率100% 手术治疗：死亡率20% 骨骼系统损害相对轻微 泌尿系统损害相对轻微 及时定位，尽快手术为治疗成功的关键 以甲状旁腺危象起病的原发性甲状旁腺功能亢进症的治疗 内科治疗关键： 及早发现、及早强效干预：输液利尿、降钙素、静脉二膦酸盐、大剂量狄诺塞麦和无钙透析，为手术创造条件 女性，40岁，反复双下肢乏力，髋部疼痛7年 2002年查血钙高，血磷低，血PTH高， MIBI提示右侧相当于甲状腺下部明显异常放射性浓聚影， B超示“右甲状旁腺腺瘤”。 行“右甲状腺腺叶切除+右甲状旁腺腺瘤切除术”。 病理报告“甲状旁腺腺瘤”。 Case 4 术后监测血钙以及PTH仍高。 2003~2007年间多次复查MIBI，均发现左侧甲状腺下极放射性异常浓聚。 2007年当地医院行“左侧甲状腺次全切除+左侧甲状旁腺瘤切除术”。 术后病理示“（左甲状旁腺）甲状旁腺腺瘤（瘤组织灶性包膜不完整）”。 术后至今多次复查血钙和血PTH仍高。 Case 4 图1 左侧颈部气管旁区异常软组织影 图2 MIBI扫描：左侧甲状旁腺病变 图3 前纵隔占位 图4 垂体微腺瘤 Case 4 与甲旁亢相关的临床综合征（3%-5%） （40岁需遗传学咨询） MEN（30岁均需行MEN1基因检测） CaSR相关的fPHPT HPT-JT MEN-1突变（-）需行 总结 原发性甲旁亢典型的临床表现为4S综合征。 可表现为无症状或症状相对隐匿；也可以甲状旁腺危象起病，病情凶险，死亡率高； 某些原发性甲旁亢则为特殊综合征的组分之一。 致谢 * ??? 患者，女性，40岁，因“发现血钙升高7年”入院。7年前（2002年），患者因“双下肢乏力，左侧髋部疼痛”至当地医院检查，发现血钙高，11.43mg/dl（参考范围8.3~10.4mg/dl），血磷低，2.33mg/dl（参考范围3.0~5.0mg/dl），血清PTH高，826pg/ml（参考范围8.0~74.0pg/ml），99mTc甲氧基异丁基异腈扫描（MIBI）提示右侧相当于甲状腺下部明显异常放射性浓聚影，B超示“右甲状旁腺腺瘤”。于当地医院行“右甲状腺腺叶切除+右甲状旁腺腺瘤切除术”。术后病理报告“甲状旁腺腺瘤”。术后监测血钙以及PTH仍高。此后于2003~2007年间多次复查MIBI，均发现左侧甲状腺下极放射性异常浓聚。于2007年当地医院行“左侧甲状腺次全切除+左侧甲状旁腺瘤切除术”。术后病理示“（左甲状旁腺）甲状旁腺腺瘤（瘤组织灶性包膜不完整）”。术后至今多次复查血钙和血PTH仍高，入院前当地医院复查电解质示血钙高，10.94mg/dl（参考范围8.3~10.4mg/dl），血磷低，2.44mg/dl（参考范围3.0~5.0mg/dl），血甲状旁腺素高，499.2pg/ml（参考范围8.0~74.0pg/ml）。为进一步治疗求诊我院。病程中，患者偶感夜间口干，偶感腰背痛、无多饮、多尿，无明显食欲减退、腹痛、便秘、恶心、呕吐，无皮肤瘙痒，无性格改变，无视物模糊等症状。既往史：1997年剖宫产史。2002年及2007年分别行左侧和右侧甲状腺、甲状旁腺切除术。术后口服甲状腺素片替代治疗。2005年右乳肿块切除术，术后病理为“右乳血管纤维脂肪组织瘤样增生”。个人史：生于当地，否认疫水疫源接触史，否认烟酒等不良嗜好。家族史：患者有一兄曾反复双侧肾结石，右肾盂积水，右肾失功，后行右肾切除术。体格检查：T：36.8°C，P：78次/min，R：16次/min，BP：110/70mmHg。神志清，精神可，发育正常，自主体位，查体合作。全身皮肤黏膜无黄染，无色素沉着，无满月脸，水牛背，无向心性肥胖。浅表淋巴结未及肿大。眼睑未见浮肿，双瞳孔等大等圆，光反射存在。颈软，有陈旧手术瘢痕，气管居中，甲状腺无肿大。两肺呼吸音清，未闻及明显干、湿性啰音。心界不大，心率78次/min，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹软，无压痛。肝脾肋下未及。肾区无叩痛，移动性浊音（-）。双下肢无浮肿，双足背动脉搏动正常，四肢各关节无红肿及变形，四肢肌力、肌张力正常。生理反射存在，病理征未引出。 实验室检查：钙: 2.67mmol/L（正常值范围：2