单心室(单一心室房室连接.pptxVIP

单心室(单一心室房室连接);一、概述;单心室解剖图;单心室（Single ventricle）;（一）病理解剖; 1、心室腔; 主腔为左心室时，肌小梁比较细腻；主腔为右心室则肌小梁比较粗大；仅有一个单一心室腔时，则肌小梁无规律，难以辨别是属于左心室还是右心室。 ; 残存右心室腔通常与大动脉连接（肺动脉、主动脉或双动脉），而残存左心室腔则无大动脉连接。与大动脉相连接的残存心腔称为流出小腔（Outlet chamber），无大动脉连接的残存心腔称为心室陷窝（Pouch）。; 需要强调的是：;单一心室房室连接畸形;2、房室瓣 ; 另外，房室瓣可出现骑跨（Straddling，指房室瓣腱索骑跨）及坐跨（Overriding，指房室瓣环骑跨），当房室瓣坐跨时，只有≥50%的瓣环与主心腔连接，才能诊断为单心室，否则称为双心室连接伴房室瓣骑跨（坐跨和骑跨统称为房室瓣骑跨）。; 这里介绍两个概念：房室连接的类型（Type）和房室瓣连接的方式（Mould）;1） 房室连接类型（Type）是指心房与心室实体之间的连接方式，可分为两类： ① 双心室连接：包括房室连接一致、连接不一致和房室连接不定（心房对称位）三种。 ② 单一心室房室连接：包括心室双入口心室共同入口、一侧（左侧或右侧）房室连接缺如。 ;双心室连接;单一心室房室连接类型（Type）;2） 房室瓣连接方式（Mould）是描述支撑房室连接之房室瓣的形态特征，包括双侧房室瓣、共同房室瓣、一侧房室瓣开放（另一侧闭锁）、以及房室瓣骑跨。;3、主心腔与残存心腔的空间关系 ;4、其它合并畸形 ;（二）分类; 由于一侧房室连接缺如（一侧房室瓣闭锁）的心脏畸形与心室双入口有相似的形态学和病理生理学特征，手术方法也相似，只能进行单一心室修复。所以，越来越多的学者将它们归为同一种畸形，即单一心室房室连接畸形(Univentricular atrioventricular connection),以区别于双心室连接的心脏（后者指左、右心房与各自的心室相连接）。; 单心室畸形的本质为心房与单一的心室腔连接。三尖瓣闭锁者为右侧房室（瓣）连接缺如，其发育不全的右心室与左室双入口的残存右室残腔相似；同样，二尖瓣闭锁者为左侧房室（瓣）连接缺如，发育不全的左室与右室双入口的残存左室残腔相似。 心室连接的单一性而并非心室腔的单一性是单心室的本质。;1、经典单心室的分类;2) Elliott将单心室分为三种类型;2、 单心室（单一心室房室连） 畸形Anderson分类;A型：心房通过左、右房室瓣、共同房室瓣或单侧房室瓣（另一侧闭锁）与左心室主腔相连（Dominant left ventricular type），残余心腔为右心室在前上方，此型占绝大多数 B型：心房通过左右房室瓣、共同房室瓣或单侧房室瓣（另一侧闭锁）与右心室主腔相连（Dominant right ventricular type），残余左心室在主腔后下方 C型：心房通过左右房室瓣、共同房室瓣或单侧房室瓣（另一侧闭锁）与单一的不定型心室腔相连，其心室腔小梁发育不良，分辨不清属于左室还是右室结构（Indeterminate or Undifferentiated type），无残存心腔存在;单一心室房室连接及房室瓣连接模式;三、病理生理; 四、超声心动图表现;（一）切面选择 ; 二维超声心动图; 2）多切面显示左、右心房通过双侧房室瓣、共同房室瓣、或单侧房室瓣（另一侧闭锁）与一主腔相连接。;3）不同类型单心室的超声特征 ; ; ② 主腔与残腔空间位置关系： 选用左心室长轴切面和心室各短轴切面判断主心室腔与残存心腔的空间关系。; A型单一心室房室连接时，残存右心腔位于主腔的前上方（anterio-superior），残腔可以偏左、偏右或正前，但总是位于主腔的上方。;A型单一心室房室连接;A型单一心室房室连接;A型单一心室房室连接;DILV-A;B型单一心室房室连接; B型单一心室 房室连接;B型单一心室房室连接;B型单一心室房室连接;B型单一心室房室连接;B型单一心室房室连接;B型单一心室房室连接;B型单一心室房室连接;B 型单一心室房室连接;C or B 型单一心室房室连接;C 型单一心室房室连接;C 型单一心室房室连接; C型单心室; C-型单心室;要点提示 1、单心室畸形时，心室内部的肌小梁特征发生了很多变化，所以通过肌小梁的声学特征来分辨心室腔的类型是不可靠的 2、主腔与残腔的空间位置关系是非常固定的，因此，通过超声心动图判断主腔与残腔的