神经系统疾病定位诊断 4.12.ppt

意识障碍是从脑干上段(桥、中脑)投射到大脑的丘脑、皮质的脑干上行网状结构受到损害所致。本例因有意识障碍也可否定高段颈髓病变。 CASE 1 深度意识障碍(昏迷)应首先考虑脑干网状结构受累（桥脑上部或中脑水平）,但像本例这样轻度的意识障碍则大脑水平的损害可能性更大，同时患者存在半身性麻痹，故推断病变在大脑额叶的白质。即使是额叶白质范围也较大,但根据引起意识障碍认为是脑干网状结构或丘脑受到损害,推测病变在额叶的深部白质。 CASE 1 神经系统查体：嗜睡状态。眼底见两侧视乳头水肿。疼痛刺激后右侧颜面部可强烈收缩。左侧颜面收缩力弱。疼痛刺激后左侧肢体运动差,左足呈外旋位,左上下肢腱反射亢进,左侧Babinski征阳性。感觉障碍不明确。如何诊断? CASE 1 在想到病变在额叶的深部白质的情况下,通过神经学的诊察,根据查体所见决定病变部位（定位诊断）。因而,在诊察时要注意是否有可支持病变部位的大脑或脑干上段的局部神经体征。 CASE 1 检查大脑的局部症状时除不随意运动外都需要患者配合,而对于本例与大脑症状相比有无左侧的动眼、面、外展神经麻痹等脑干上段症状是决定病变部位的关键。 CASE 1 本例如假定病变在脑干上段,则推测从脑干底部走行的锥体束至被盖部走行的上行网状结构存在较大的病灶。如此大的脑干病变必然会引起颅神经损害。因而,根据本例无颅神经麻痹,按排除法可认定病变部位不是在脑干而是在额叶。 CASE 1 本例病史中无感觉或视野的损害的主诉，也提示主要病变在额叶,后来出现颅内压增高症状(头痛、意识障碍、视乳头水肿),临床上可诊断为额叶白质的占位性病变(脑肿瘤等)。从外部压迫额叶的占位性病变(脑膜瘤或硬膜下血肿)的经过也可以如此,但通常先出现头痛(脑的外侧靠近脑膜的组织痛觉感受器较多)，之后才出现偏瘫,故可排除。 CASE 1 例题2:28岁,男性，5天前开始两脚没劲、步行困难。3天前开始站起困难,两手力弱。昨天开始视物成双、声音嘶哑、饮水吞咽困难。而且数天前开始两脚感到麻酥酥的。病变部位在哪? CASE 2 解答2:出现以下肢向上肢发展的上行性的运动麻痹,之后出现复视、吞咽困难。因而,如假定病变部位在中枢神经,考虑为从脊髓向脑干发展的进行性病变。周围神经损害的代表性疾病多发神经炎也可出现这样的进行性两侧性的运动麻痹,故也要考虑到病变部位可能在周围神经。 CASE 2 神经-肌肉接头部疾病，如重症肌无力，虽也可有这样的经过,但根据有异常感觉可以否定。肌肉疾病也可根据两脚有感觉障碍而否定。因而,根据病史,最可能是脊髓、脑干的病变(中枢神经疾病)和周围神经的多发性病变这两个。 CASE 2 因而,查体时要格外注意有无中枢神经体征和周围神经体征。中枢神经损害所致的运动麻痹为锥体束受累所致,腱反射亢进,肌张力增强（上运动神经元损害）。而周围神经障碍所致的运动麻痹腱反射消失、肌张力低下（下运动神经元损害）。 CASE 2 查体:意识清醒。两眼外展麻痹、复视。两侧的眼轮匝肌、口轮匝肌肌力轻度低下,但味觉正常。右侧软颚麻痹、说话鼻音。四肢近端、远端肌力中度低下,肌张力低下,无肌萎缩。四肢的腱反射均消失。Lasegue征两侧阳性。两下肢音叉振动觉轻度低下,踝以下痛觉过敏。诊断为何? CASE 2 本例因腱反射消失可确定病变部位在周围神经，加之Lasegue征阳性（Lasegue征是神经根病变的重要所见）,因此可断定病变部位在周围神经和/或神经根部。 CASE 2 颅神经损害也是由相同的机制引起,两侧的外展神经和右迷走神经受损害的部位并不在脑干内,而是在从脑干发出后的部位。定位诊断为多发性神经根神经炎和多发性单颅神经炎,临床诊断上引起这样病态的疾病为格林-巴利综合征。 CASE 2 本例中,如腱反射亢进、病理反射阳性、Lasegue征阳性,则病变部位在脊髓、脑干。因而可推测脑干内的颅神经受累。临床诊断上在脑干或脊髓内形成这样的急性多发性病灶的疾病可诊断为急性播散性脑脊髓膜炎或多发硬化症。 CASE 2 例题3:62岁,男性,半年前开始四肢无力,而且手足逐渐变细。有时肩、臀部、四肢肌肉出现肌肉跳动。1月前出现吞咽困难、说话鼻音,饮水时由鼻呛出。无四肢麻木或疼痛，怎么诊断？ CASE 3 解答3:本例出现进行性的四肢肌力低下,因诉说四肢变细，推测有肌肉萎缩,推测病变部位在脊髓前角以下的损害，包括神经根、末梢神经或肌肉病变。而本例存在肌肉跳动，推测为肌纤维束震颤,则考虑病变部位应该在脊髓前角细胞或附近的神经根。 CASE 3 其后的吞咽困难或构音障碍也是同样的机制所致,推测病变部位在脑干内的运动神经核或从脑干发出后的神经根部。因而诊察时首先重要的是确定肌萎缩和肌纤维束震颤。 CASE 3 神经学所见:意识清醒,无痴呆。颅神