地方性骨关节病.pptxVIP

第一节 大骨节病;临床：多为儿童和青少年，5～15岁，成人少见，在流行区居住数年后亦可发病，典型表现为侏儒，骨端增大，关节运动受限和疼痛，四肢肌肉萎缩。以远端关节的改变为明显。对称性发生，偶以右侧为甚。发病年龄越小，关节变形和侏儒越为明显。成人患者症状一般较轻，仅限于关节。 临床上分为四度：Ⅰ°：指关节增粗，短指畸形，屈曲受限。踝关节增粗、疼痛。肘关节弯曲，伸展时小于170°。 Ⅱ°：指关节显著增粗，短指畸形，屈曲受限。踝、膝关节增粗变形显著，活动受限。肘???节弯曲，伸展时小于150°。旋前、旋后有明显障碍。关节内游离体常引起关节绞锁。四肢肌肉萎缩，关节内有粗大磨擦音。 Ⅲ°：显著短指短肢畸形。成人患者手小。四肢关节挛缩严重，活动受限，髋关节屈曲挛缩出现“鸭行步态”，腰椎前凸。 Ⅳ°：近似残废。四肢普遍有磨擦音，四肢肌肉高度萎缩。 ;X线表现：分三型：①干骺型。②干骺骨骺型。③骨端型。主要改变在四肢关节，多发、对称。以手、踝、肘部多见。 1、在骺线闭合前，①干骺端先期钙化带致密并加宽，干骺端因骨化不规则而呈模糊的波浪状边缘。也可向内凹陷，两侧边缘呈尖角状，并可有分离的骨碎屑。②骨骺因软骨早期骨化而形态不整，边缘模糊，凹凸不平，呈波浪状，锯齿状，可有破裂或部分消失，碎裂的骨骺可形成关节游离体。骨骺常陷入内凹的干骺端中央部，且因过早结合而与骨干相连。;2、在骺线闭合后，骨长径停止发育，骨端呈喇叭口状变形增大，中央凹陷，两侧膨大变尖，关节面破坏而模糊和凹凸不平，后期骨质硬化。关节间隙可因关节软骨变性而狭窄，也可因关节面破坏而增宽，宽窄不一，可引起关节半脱位，或内外翻畸形。 3、可有继发退行性骨刺形 4、骨干早期多无异常，在 后期多较粗短。 ;（一）手：掌、指骨改变常见而多发，多发生在近、中节指骨，尤以第2、3、4指易受累。病变多发生在掌指骨有骨骺的一端为其特点。;（二）踝：以距骨损害最常见而严重。胫距关节间隙窄，关节面硬化，体积↓，密度↑，可见明显骨刺，跟骨因骨骺早期愈合而变短、扁平。 ;（三）肘：因骨骺多，出现、愈合时间不等，因而发生病变造成畸形较复杂。常见的有尺桡骨长短不一，下尺桡关节脱位。 （四）腕骨：以头骨、钩骨损害多见而早发。 （五）肩：早期肱骨上端破坏，继而肱骨头大而不现则，颈粗??，肱骨干粗短。 ;（六）髋：股骨头骨骺外形不规则，干骺端破坏密度不均，因承重早期股骨头即可变扁平，关节间隙窄，髋臼边缘不整，骨质硬化和骨刺形成。 （七）膝：关节间隙窄，内外翻畸形，硬化、凹陷、模糊。 ;（八）足、趾、跖骨的改变与手相似，足弓变平。 （九）脊柱：椎体变形，上下缘模糊，前部变窄，椎间隙宽窄不均匀。 ;第二节 氟中毒——氟骨症;临床表现：在早期无自觉症状，标态—→氟斑牙，牙齿表面呈棕黄色伴有褐色斑点，质脆易折，乳牙不受侵犯。 至晚期，往往有腰背、下肢疼痛，运动受限，重者可引起关节强直，类似类风关表现。 ;1、开始为骨松质的不同程度硬化，使骨小梁增粗、模糊，以致髓腔狭窄消失。最先见于脊椎、肋骨、骨盆的骨松质，以后逐渐涉及四肢长骨，到后期可见患骨呈均匀性密度↑。肋骨、脊椎呈象牙状。但不涉及皮质，有时反见疏松。 ;2、骨间膜的钙化，可见骨边缘明显毛糙不齐，呈毛刺状或羽毛状，以胫腓骨、尺桡骨间最为明显。 3、肌腱韧带的钙化，多见少动、不动关节，以脊柱旁出现最早，重者呈竹节状，与类风湿脊柱炎相似。 ;鉴别诊断;2、成骨性转移瘤：密度↑不均匀，常有骨质破坏，无韧带、肌腱的钙化。 ;3、畸形性骨炎：有典型的骨结构改变，呈蜂窝状，骨胳粗，畸形。;X线表现：分三型：①干骺型。②干骺骨骺型。③骨端型。主要改变在四肢关节，多发、对称。以手、踝、肘部多见。 1、在骺线闭合前，①干骺端先期钙化带致密并加宽，干骺端因骨化不规则而呈模糊的波浪状边缘。也可向内凹陷，两侧边缘呈尖角状，并可有分离的骨碎屑。②骨骺因软骨早期骨化而形态不整，边缘模糊，凹凸不平，呈波浪状，锯齿状，可有破裂或部分消失，碎裂的骨骺可形成关节游离体。骨骺常陷入内凹的干骺端中央部，且因过早结合而与骨干相连。;X线表现：分三型：①干骺型。②干骺骨骺型。③骨端型。主要改变在四肢关节，多发、对称。以手、踝、肘部多见。 1、在骺线闭合前，①干骺端先期钙化带致密并加宽，干骺端因骨化不规则而呈模糊的波浪状边缘。也可向内凹陷，两侧边缘呈尖角状，并可有分离的骨碎屑。②骨骺因软骨早期骨化而形态不整，边缘模糊，凹凸不平，呈波浪状，锯齿状，可有破裂或部分消失，碎裂的骨骺可形成关节游离体。骨骺常陷入内凹的干骺端中央部，且因过早结合而与骨干相连。;1、开始为骨松质的不同程度硬化，使骨小梁增粗、模糊，以致髓腔狭窄消失。最先见于脊椎、肋骨、骨盆的骨松质，以后逐渐涉及四肢长骨，到后期可见患骨呈均匀性密