aidp吉兰巴雷综合征病例分享.pptxVIP

患者：107床 刘俊 （第1次入院）;姓名：刘俊;手足麻木9天，加重伴头痛、双侧面瘫2天。;现病史;双侧手足麻木、全身乏力、行走不稳;既往史及个人史;T：36.3℃ P：86次/分 R：20次/分 BP：130/80mmHg;一般情况：神清、意识可、查体合作、认知 水平正常;感觉系统：双侧腕、踝关节以下痛触觉减弱： 音叉振动觉未查、关节位置觉正常;辅助检查;中医诊断：痹证（痰瘀阻络）;;窦性心律； 电轴无偏移;入院辅查结果;发病第10天 脑脊液蛋白细胞分离;针刺、中药;病情转归（10.2入院第5天）;病情转归（10.8入院第12天）;病情转归（10.12入院第16天）;一般情况：神清、意识可、查体合作、认知 水平正常;专科查体（二）;吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome，GBS)是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。 临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相自限性病程。 静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin，IVIg)和血浆交换(PE)治疗有效。;AIDP:急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病 (acute inflammatory demyelinating polyneuropathies) AMAN:急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy) AMSAN:急性运动感觉轴索性神经病(acute motor-sensory axonal neuropathy) MFS:Miller Fisher综合征(Miller Fisher syndrome) APN:急性泛自主神经病(acute panautonomic neuropathy) ASN:急性感觉神经病(acute sensory neuropathy);(一)AIDP AIDP是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。 1．临床特点：(1)任何年龄、任何季节均可发病。 (2)前驱事件：常见有腹泻和上呼吸道感染，疫苗接种等。 (3)急性起病，病情多在2周左右达到高峰。 (4)由下向上的弛缓性肢体肌肉无力是AIDP的核心症状。 多数患者肌无力从双下肢向上肢发展，数日内逐渐加重，少数患者病初呈非对称性； 肌张力可正常或降低，腱反射减低或消失，而且经常在肌力仍保留较好的情况下，腱反射已明显减低或消失，无病理反射。 部分患者可有不同程度的脑神经的运动功能障碍，以面部或延髓部??肉无力常见，且可能作为首发症状就诊；极少数患者有张口困难，伸舌不充分和力弱以及眼外肌麻痹。严重者可出现颈肌和呼吸肌无力，导致呼吸困难。（面N，舌咽N、迷走N，动眼N、展N、舌下N） 部分患者有四肢远端感觉障碍，下肢疼痛或酸痛，神经干压痛和牵拉痛。部分患者有自主神经功能障碍。 ;2．实验室检查： (1)脑脊液检查：①脑脊液蛋白细胞分离是GBS的特征之一，多数患者在发病几天内蛋白含量正常，2～4周内脑脊液蛋白不同程度升高，但较少超过1.0 g/L；糖和氯化物正常；白细胞计数一般10×106/L。②部分患者脑脊液出现寡克隆区带。③部分患者脑脊液抗神经节苷脂抗体阳性。 (2)血清学检查：①少数患者出现肌酸激酶(CK)轻度升高，肝功能轻度异常。②部分患者血清抗神经节苷脂抗体阳性。③部分患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗体，抗巨细胞病毒抗体等。 (3)部分患者粪便中可分离和培养出空肠弯曲菌。 (4)神经电生理：主要根据运动神经传导测定，提示周围神经存在脱髓鞘性病变，在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。通常选择一侧正中神经、尺神经、胫神经和腓总神经进行测定。;3.诊断标准： (1)常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达高峰。 (2)对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失。 (3)可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。 (4)脑脊液出现蛋白-细胞分离现象。 (5)电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。 (6)病程有自限性。 ;4．鉴别诊断： 如果出现以下表现，则一般不支持GBS的诊断： ①显著、持久的不对称性肢体肌无力。 ②以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或持久的膀胱和直肠功能障碍。 ③脑脊液单核细胞数超过50×106/L。（肠道病毒性脑膜炎） ④脑脊液出现分叶核白细胞。 ⑤存在明