医本双语教学身材矮小,卢成瑜课件.ppt

GHD者经GH治疗1年后，身高增长明显，体形改变 不良反应 注射出 GH 的局部及全身不良反应极少，有报告可引起血清 T 4 降低、 TSH 降低，如伴有甲状腺功能减退，或 rhGH 治疗中出现甲状功能减退，影响 GH 促生长作用时，需先给予甲状腺激素。 Growth Hormone – The Present GH is approved treatment for the growth failure or short stature associated with 3 additional non-GHD conditions: Chronic renal insufficiency Prader-Willi syndrome( PWS) 是基因组印迹缺陷疾病 Children born small for gestational age 2、生长激素释放激素 GHRH使用方法：24μg/kg，每晚睡前皮下注射，连续 6 个月，可使生长速度明显增加，疗效与 rhGH 相似。 GHRH 刺激垂体产生GH ,适用于下丘脑性 GH 缺乏症，对垂体性GHD无效。 3、胰岛素样生长因子 -1 近年已用于治疗 GH 不敏感综合征。 每日皮下注射 2 次，每次 40~80μg ，生长速度每年可增加 4cm 以上。 不良反应有低血糖等。 4、同化激素 人工合成的同化激素有较强的促进蛋白质合成作用而雄激素作用较弱，故可促进生长，并可减轻骨髓融合等不良反应。 临床上常用苯丙酸诺龙，一般可在 12 岁后小剂量间歇应用，每周 1 次，每次 10~12.5mg ，肌内注射，疗程以 1 年为宜。 其他治疗方法 性激素：骨龄大于12岁，无性发育征象。 男孩可注射长效庚酸睾酮，女孩可用炔雌醇。 补充维生素等 思考1 如何处理身材矮小患者？ 1.认真询问病史，仔细体检，排出原发病！ 2.骨龄测定！ 3.女孩或有智力落后者做染色体检查。 4.观察三个月身高增长，注意观察前后测量时间及测量精度！ 5.观察期间补充多种维生素。 其他疾病所致的身材矮小能否使用生长激素？ 正常儿童（家族性矮小）能否使用生长激素？ 思考2 CMH 法中后面的范围是5cm，也有中国的专家认为是4cm. 靶身高指的是遗传身高，根据遗传可能达到的身高的范围；而后面提到的FAH，指的是实际达到的成年终身高。 * CMH 法中后面的范围是5cm，也有中国的专家认为是4cm. 靶身高指的是遗传身高，根据遗传可能达到的身高的范围；而后面提到的FAH，指的是实际达到的成年终身高。 * * 以身高SDS 作为诊断标准时，正常身高范围为-2 SDS ～+2SDS。-2 SDS 以下为矮身材。 * * 以身高百分数 作为诊断标准时，正常身高范围为：3%～97%。 * * GH-IGF-IGFBP 轴上任何一部分出现问题，都可能导致生长出现障碍。垂体及以上水平的病变往往与GH 分泌异常有关。GHD 根据病因出现部位又分为下丘脑性和垂体性。特发性GHD 大多数是由于下丘脑合成或分泌GHRH 缺陷所致，常伴有多种激素缺乏。Turner 综合征的矮身材中部分由于其缺失的基因中包含GH基因，所以因此导致GH 不分泌或分泌的GH 结构异常，不能发挥正常生理作用。SGA: 多数原因不明，一部分由于GH 敏感性下降 (GH R 基因突变), 胰岛素的敏感性低有关。ISS 指的是未知病因导致的矮身材，目前认为部分病因与GH、GHR、IGF-1、IGFR 基因缺陷有关。 * * 运动试验需空腹4小时以上进行，否则不易诱发低血糖状态。如果在诱发试验中，GH 峰值在10ng/ml 以上即可肯定患者不存在GH 缺乏；若患者GH5ng/ml,则建议进一步进行GH 缺乏确诊试验。 * 深睡眠试验由于抽血次数较多，操作过程繁琐目前已极少有单位将之作为常规项目进行。 * 由于任何一种刺激试验都有15%的假阳性率(指GH分泌低下)，因此，必须在两项刺激试验结果都不正常时，方能确诊GHD。 GHRH 释放试验只要用于区分下丘脑源性或垂体源性异常，如GHRH 试验后，GH 正常为下丘脑异常导致；若GH异常则为垂体异常导致。 一般采用两项药物激发试验，分别由一个抑制生长抑素的药物和一个促进GHRH释放激素的药物结合进行。 同时强调目前的标准是根据放射免疫法测定的GH 数值。若为酶联免疫发测定的GH 浓度，则不能采用上述标准。 * * 不同年龄的儿童禁食禁水的时间并不相同。 在试验过程中，一旦血糖达到低血糖的标准，根据患者的低血糖症状，即可补充糖分，不会影响试验结果。 * * 骨骼的发育贯穿於整个生长发育过程，是评估生物体格发育情况的良好指标。骨龄即是各年龄时的