格林-巴利综合征 (2).ppt

治疗 3、血浆置换 （1）清除病人血中的抗髓鞘毒性抗体、 致病的炎性因子、抗原抗体复合物 （2）每次置换40-50ml/Kg,5-8次 （3）要求高、难度大、有创性 治疗 静脉注射丙种球蛋白 （1）免疫调节作用，使抑制性T细胞的免疫调节 功能增强，Th1/Th2比例趋于平衡 （2）每天400mg/Kg，连续5天 （3）用于病情进展期，尤其有颅神经和呼吸肌麻痹者 （4）有效者用药后24-48小时内，麻痹不再进展 治疗 4、恢复期康复训练 目的：改善患肢肌力、预防肌肉畏缩和关 节孪缩、促进肢体功能恢复 方法：理疗、针灸、按摩 预后 85%病例于病程3周开始恢复，少数数周或数月后 65%最终完全恢复，10-15%致残（足下垂），死亡率5% 死亡原因：呼吸肌麻痹 谢谢 格林-巴利综合征（Guillian-Barré Syndrome, GBS) 格林-巴利综合征(GBS) 格林-巴利综合征（Guillain-Barré Syndrome，简称GBS）是引起急性神经肌肉麻痹的常见疾病，主要症状是肢体对称性下运动神经元性瘫痪，感觉异常，面神经麻痹等，是急性迟缓性软瘫的一种。残疾率7-15%，死亡率3%～10%，疾病负担严重。目前普遍认为空肠弯曲菌的感染是导致GBS的重要前驱感染。 格林-巴利综合征(GBS) 主要临床特征：进行性对称性弛缓性瘫痪 发病率：1.6/10万人口 当前我国和多数国家最常见的急性周围神经病变 病程自限，严重者死于呼吸肌麻痹 病因与发病机理 多因素诱发的周围神经的自身免疫性病变 （1）病变神经淋巴细胞浸润，淋巴细胞可致大鼠神经病变 （2）患儿血清中有抗髓鞘抗体，该抗体可致大鼠神经病变 （3）用周围神经抗原成分免疫动物，致与GBS相似 的动物模型（Experimental allergic neuritis, EAN) （4）病变神经损害成对称性 病因与发病机理 诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传） （1）感染：2/3患儿病前6周内有明确感染史 空肠弯曲菌(Campylobacter jejuni, CJ)： 最主要前期感染病原体 通过分子模拟现象致周围神经免疫性损伤 患儿（42-76%）血清中该菌特异性抗体滴度增高 患儿血清中抗周围神经特异性自身抗体（抗GM1 或GD1a等抗神经节苷脂抗体）滴度增高 病因与发病机理 （1）感染 巨细胞病毒：第二位 患儿有抗该病毒抗体、抗周围神经GM2抗体增高 某些抗原结构相互模拟 其他：EB病毒、AIDS等 （2）疫苗接种：仅少数。狂犬疫苗（1/1000） （3）免疫遗传：不同HLA类型可能有重要作用？ 病理改变与分型 周围神经的组成： 神经原纤维→神经束→周围神经 神经原纤维：髓鞘+轴索（轴突） 病理分型 病变部位：神经根、周围神经近、远端 病理改变：水肿、神经内膜淋巴细胞及巨嗜细 胞浸润、节段性脱髓鞘、轴突瓦勒样变性 病理分型 髓鞘脱失：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP) --累及运动及感觉神经 轴索变性 Miller-Fisher综合征（MFS)，急性泛自主神经病( acute panautonomic neuropathy，APN)和急性感觉神经病( acute sensory neuropathy，SN)等亚型。 急性运动轴索性神经病(AMAN) —累及运动神经 急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN) --累及运动及感觉神经 病理分型 急性感觉神经病 运动神经症状:正常或有轻度无力。 感觉神经症状:四肢和躯干有明显的感觉障碍和轻度的感觉性共济失调。自主神经症状:较轻。 Miller Fisher综合征 运动神经症状:出现对称或不对称性眼外肌麻痹，眼球运动异常，部分患者有眼睑下垂，可伴有肢体和延髓部肌肉无力。 感觉神经症状:出现感觉性共济失调。 自主神经症状:多无自主神经功能紊乱症状。 急性泛自主神经病 运动神经症状:无。 感觉神经症状:部分患者肢体末端感觉减退。 自主神经症状:广泛自主神经功能紊乱，症状表现同急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病。 临床表现 起病 （1）急性或亚急性 （2）病前1-6周有非特异性感染 （3）各年龄均可发病，3-6岁最多，夏秋季较多 （4）农村多于城市(农村88.2%) 临床表现 肢体运动障碍 （1）从下至上（少数呈下行性） （2）从远端到近端 （3）进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查分级）