癫痫和癫痫综合症国际分类.ppt

* * 国际抗癫痫联盟64年组织法国Gastaut等人依据临床、脑电、解pao、病因、年龄。提出癫痫发作的临床和脑电图分类 。69年刊出。 依据癫痫发作近年来的研就成果，特别无线电遥控检测、电视录像监视、电子计算机技术在脑电图上的应用，在第一次分类基础上保留了(1)临床发作类型(2)脑电图发作类型(3) 发作间歇期脑电图表现 * 定义：指癫痫性障碍其发作症状或体征经检查后显示有一个发作的局限性起源。包括具有小范围固定的癫痫源性损害的病人，即真性局灶性癫痫。也包括损害部位不大明确的病人，其发作可来源于可变的病灶。 * 1.表现短暂、单纯、部分面部偏侧运动发作，常伴有躯体感觉症状，有发展为全身强直--阵挛发作的倾向。发作常与睡眠有关，3-13岁起病（9-10岁高峰），15-16岁前消失，常有遗传因素，男〉女。脑电图由中央-颞区高波幅棘波，棘慢波，这些波可被睡眠诱发，易于扩散或左右飘移。 2.发作由视觉症状开始（黑蒙、光幻视、错觉或幻觉），继之以偏侧阵挛发作或自动症。脑电图有发作性高波幅棘慢波或尖波，由节律地反复见于一侧或两侧半球枕区和后颞区，但只有闭眼时出现。 3.本综合征中全部或几乎全部的发作都是由阅读（特别是大声朗读）而诱发，而且与书本内容无关。为简单的部分的嘴嚼肌运动受累或视觉性的，可扩展为全身性发作。可能与遗传有关。 * 1.两种类型，第一种类型代表中央部分癫痫的一种特殊类型，见于儿童和成人，与运动皮质各种病变有关，主要表现运动部分发作。EEG示正常背景和局灶发作性异常（棘慢波）。病因：肿瘤和血管病。 2.诱发性发作时指在发作之前经常有环境或内在因素的那些发作，可与自发性癫痫发作区别，因后者的诱发因素无法辨认。 * 1.显性遗传，发生于生后2-3天，表现为阵挛或呼吸暂停发作，无特异EEG标准。不能检出致病因素。 2.表现非常频繁的反复阵挛或呼吸暂停发作，生后5天左右发病,发作间期EEG常呈尖波和慢波交替出现。 3.短暂的全身性肌阵挛爆发，发生在常有惊厥史或癫痫家族史略欠正常的1-2岁婴儿，EEG：睡眠早期由短暂的广泛性棘-慢波爆发。 4.6-7岁有遗传倾向儿童,EEG：双侧同步性对称每秒3次棘慢波。 5.青春期前后发病，治疗效果良好。 6.也称冲击性小发作，青春期前后发病，特点是两侧性，单次的或反复的无规律的，不规则的肌阵挛抽动。EEG：发作期和发作间期为快速广泛且常是不规则的尖慢波和多棘波。 7.10-20岁发病，醒后不久发生，又遗传倾向。 * 1 具有特征性和三联征组成既婴儿痉挛症、精神发育迟滞以及高峰节律紊乱。痉挛可呈屈肌的、闪电式的或点头状痉挛。起病高峰4-7个月，总是在1岁以前发病。分两类，一是症状性婴儿痉挛，其特点为发病前有脑损害征或是由一种已知的病因引起。二是隐原性。 2 1-8岁儿童，发作类型：轴性强直发作，失张性发作以及失神发作，发作频率高，且常出现癫痫持续状态。EEG：异常背景活动，3Hz的慢棘-慢波，睡眠时出现快节律爆发，通常有精神迟滞，发作难控制，发育大多不良。60%先前换过脑病。 3 生后6个月-6岁间发病（大多2-5岁），男/女=2/1，又遗传倾向，发育大多正常，形式：肌阵挛、起立不能、伴有阵挛和强直成分的失神发作以及强直-阵挛发作。EEG：常为正常，可有不规则快棘-慢波或多棘慢波。 4 失神发作伴严重的双侧性规律的阵挛性抽动，常合并强直性收缩。EEG与儿童期失神发作类似。 * 1 早期肌阵挛性脑病：出生3个月内发病，早期为零星的肌阵挛，而后表现为怪异的部分发作，大幅并肌阵挛或强直性痉挛。EEG：为抑制-爆发活动，并可发展为高峰节律紊乱。1岁内死亡。 2 具有抑制爆发的早期婴儿癫痫性脑病： 与出生后头几个月内，很早期发病，常呈强直性痉挛以及觉醒和睡眠状态时出现抑制爆发形式的脑电图异常。伴严重的精神发育迟缓和顽固性发作，出生4-6个月时常发展为west综合征。 * 1 常被描述为难以捉摸的发作,EEG呈抑制爆发活动形式。 2 有癫痫或热性惊觉的家族史，发病前发育正常，发作开始与出生后1年之内，呈全身性阵挛发作形式，继之出现肌阵挛性抽动，并常发生部分发作。EEG：广泛性棘-慢波和多棘慢波。对各种治疗无效。 3 这种综合征是由于各种发作类型联合而成。本综合征部出现强直性发作.EEG：慢波睡眠相对出现持续性弥漫性慢波。 4 特点：是儿童期疾患，获得性失语症、多灶性棘波以及棘波和慢波发放结合在一起，2/3出现癫痫发作，行为和精神运动障碍。有语言和听觉性失认证和自发性言语迅速减少。少见，常呈全身强直阵挛发作或部分发作。15岁之前缓解。 * 癫痫和癫痫综合症分类 分类进展 1970年在‘Epilepsia’杂志发表第一个国际癫痫发作分类法。（Gastaut分类法） 1981年在‘Epilepsia