自身免疫性胰腺炎课件.ppt

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自身免疫性胰腺炎 autoimmune pancreatitis 特殊类型的 慢性胰腺炎 自身免疫介 导 对类固醇激素 治疗反应良好 血清 IgG4 升 高 组织中 IgG4+ 浆细胞浸润 AIP 最突出的特征 AIP 可累及的器官 胆 管 唾 液 腺 淋 后 巴 腹 结 膜 ... 肝脏炎性肿 瘤 ... 间质性肺炎、 眶周肿物 淋巴结病 胰 腺 梗阻性黄疸 硬化性胆管 炎 涎腺炎、泪 腺炎 腹膜后纤维 化 流行病学 AIP 在全球各地区散在分布 ? 日本报道最多 ? 其次为欧美、韩国 ? 全球报道 AIP 以 I 型为主,亚洲 II 型 AIP 少见,欧美 II 型 AIP 相 对多见( 20-30% ) ? 国外报道 AIP 病例数约占同期 CP 的 2%-10% ? 我国报道的这一比例为 3.6%- 9.7% ? AIP 易被误诊为胰腺癌 ? 我国近年报道渐增,已有 300 余例 临床分型 ? I 型:淋巴浆细胞性硬化性胰腺炎: 临床特点为 IgG4 水平升高, 大量 IgG4 阳性浆细胞浸润,从而导致胰腺及胰腺外组织纤维化, 如硬化性胆管炎、硬化性涎腺炎、腹膜后纤维化等。 ? II 型:特发性导管中心性胰腺炎: 临床特点为胰腺肿大、胰管闭 塞和破坏,有文献报道,该亚型与 IgG4 水平 IgG4 阳性浆细胞关 系不大,和炎症性肠病有密切关系 在我国以 I 型为主 临床表现 AIP 归属于慢性胰腺炎 但是临床表现却又不同于慢性胰腺炎 1. 多为 无痛性梗阻性黄疸 ,也有部分 人为轻至中度腹痛,出现急性胰腺炎 或严重腹痛非常少见) 2. 上述症状通过激素治疗后均可好转 3. 同时 胰腺外表现很常见 ,可累及胆 4. 尚有患者出现胰腺和胰周静脉闭塞、 门静脉狭窄和胰周动脉受累(与慢性 道、唾液腺、泪腺、后腹膜、淋巴结、 胰腺炎有相同病理生理) 肝脏、肺、肾脏等 AIP 亚型与特点 AIP 亚型 患病率 年龄 性别 症状 胰腺影像学 血清学 其他脏器受 累 I 型 亚洲 美国 欧洲 老年 男性 女性 梗阻性黄疸 多见,腹痛少见 II 型 欧洲 美国 亚洲 中年 男性 = 女性 类似 急性胰腺炎 的腹痛和黄疸 肿胀(弥漫 / 节段 / 局限)或肿块 同 I 型 型 IgG 、 IgG4 升高,自身抗体( + ) IgG 、 IgG4 正常,自身抗体( - ) 硬化性胆管炎、硬化性涎腺炎、 无 腹膜后纤维化 AIP 亚型 溃疡性结 肠炎 激素 I 型 少见 有反应 II 型 常见 有反应 复发率 其他术语 高 IgG4 相关 LPSP 低 IgG4 不相关 IDCP 影像学检查 AIP 的影像学特点: 1. 胰腺:呈弥漫性、局限性或局灶性肿大,典型者为 腊肠样 改变, 部分不典型者可出现局部肿块,需要与胰腺 CA 鉴别 2. 胰胆管:主胰管弥漫性变细或局限性狭窄,病变累及胆总管下 段时可造成局部呈陡然向心性狭窄,狭窄区往往较细长 3. 由于胰周积液、炎症或脂肪组织纤维化而出现胰周“鞘膜”征, 增强时表现为动脉期密度略低,延迟期均匀强化。 可采用的检查方法 增强 CT MRI MRCP ERCP 超声内镜 胆管内超声 实验室指标 1.Ig4 :> 90% 升高,( Ig4≥ 135 mg/dL ) 1. I 型 AIP :敏感性 95% ,特异性 97% ,与胰腺癌鉴别精确率 97% ,约 10% 胰腺癌 Ig4 升高,但不超过正常上线的两倍 IgG ≥ 1800 mg/dL 2.I 型 AIP 血清 γ - 球蛋白常升高( ≥ 2.0 g/dL ) 3. 自身抗体阳性( ALF 、 ACA-II 、 ANA )和 RF : 30 % -40% 升高 4.C3 和 C4 : 36%AIP 患者降低 5. 部分患者血沉增快、 IgE 、 CA19-9 升高。 诊断标准 ? 各国纷纷推出了 AIP 的诊断标准,但它们均是在日本 2006 年的修改版的基础上 ? 这些标准主要是针对 I 型 AIP 鉴别诊断 胰腺癌 PSC (原发性硬化性胆管炎) 胆管癌 酒精性慢性胰腺炎 干燥综合征 2016 年 AIP 国际共识 : 自身免疫性胰腺炎的治疗 AIP 的治疗指征是什么? 有症状病人的治疗指征: ( 1 )胰腺受累症状:如梗阻性黄疸、腹痛、背痛。 ( 2 )其他器官受累( OOI )症状:如胆管狭窄继发黄疸。 无症状病人的治疗指征: ( 1 )胰腺受累:影像学提示持续存在的胰腺占位。 ( 2 ) OOI :伴有 IgG4- 相关硬化性胆管( IgG4-SC )且肝功持续异常 的病人。 诱导缓解的最佳手段是什么? ( 1 )对于所有未经治疗或处于活动期的 AIP 病人, 类固醇激素 是无 使用禁忌证病人诱导治疗的 一线药物

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