血液系统疾病.ppt

第五章 血液系统疾病 辅助检查 血象 骨髓象 免疫学检查 其他 　 出血时间延长 束臂试验阳性 血块收缩不佳 血小板粘附、聚集功能减弱 血小板寿命缩短 精品课件 第五章 血液系统疾病 诊断和鉴别诊断 诊断要点 广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏 脾脏不增大或仅轻度增大 多次化验检查血小板减少 骨髓检查巨核细胞数正常或增多，成熟障碍 具备以下五点中任何一点 强地松治疗有效 脾功除有效 PAIg增高 PAC3增高 血小板寿命缩短 排除继发性血小板减少 精品课件 第五章 血液系统疾病 鉴别诊断 急性型与与型ITP的鉴别（见表） 继发性血小板减少症：如再生障碍性贫血、白血病、系统性红斑狼疮、脾功能亢进症、溶血性贫血、药物性免疫性血小板减少等 精品课件 第五章 血液系统疾病 ? 急性型 慢性型 性别差异 无 男:女 1:4 主要发病年龄 2～6岁小儿 成人20～40岁 发病前1～3周前感染史 常有 多无 起病形式 急 缓慢 皮肤粘膜出血范围与程度 广泛、严重 多为散在、较轻 内脏出血 常有 极少有 口腔、舌粘膜血泡 可有 多无 血小板计数 常﹤20×109／L 30～80×109／L 嗜酸粒细胞增多 常见 少见 骨髓中产血小板巨核细胞 极少 减少 病程 2～6周，最长6个月 数月至数年 自发缓解 80% 少见 疗效与预后 好、为自限性疾病 较差、常反复发作 急性与慢性ITP的表现区别 精品课件 第五章 血液系统疾病 治 疗 一般治疗 休息 三高一易饮食 防止创伤（包括食物） 避免使用血小板和损害的药物 糖皮质激素：为本病首选药物 用药原则：早期、大量、短程 用法：泼尼松30～60mg/d，较重者静滴氢可400mg/d或地塞米松15～20mg/d，连用5～7天，好转后改泼尼松口服，待血小板接近正常后，每周减5mg，再以5～10mg/d维持治疗3～6个月 免疫抑制剂 大剂量丙种球蛋白：400mg/(kg·d)静滴，连续5天 达那唑（danazol，炔羟雄烯异恶唑）300～600mg/d，疗程≥2个月 促血小板生成药：肌苷、氨肽素、核苷酸、重组人血小板生成素注射液 血浆置换：适用于急重症患者，每次置换3000ml，3～5日内连续3次以上 脾切除 精品课件 第五章 血液系统疾病 血 浆 置 换 精品课件 第五章 血液系统疾病 第四节 过敏性紫癜 精品课件 第五章 血液系统疾病 概 述 过敏性紫癜是一种常见的血管变态反应性出血性疾病，由于机体对致敏物质发生变态反应，引起广泛的小血管炎，使小动脉和毛细血管通透性、脆性增加，伴渗出性出血、水肿，临床上主要表现为皮肤紫癜、粘膜出血、关节痛、腹痛、及肾损害 精品课件 第五章 血液系统疾病 病因和发病机制 病因 感染：细菌中以β－溶血性链球菌为常见，其次有金黄色葡萄球菌、结核杆菌和肺炎球菌等；病毒中以流感病毒、风疹病毒、水痘病毒、流行性腮腺炎病毒和肝炎病毒等为最常见；寄生虫以蛔虫感染最多见 食物：主要有鱼、虾、蟹、牛奶、蛋 药物：主要为抗菌素(青霉素类、头孢菌素类和磺胺类)，解热镇痛药(水杨酸类、保太松和吲哚美辛)以及抗痨药(异烟肼) 其他：其他 如寒冷、外伤、昆虫叮咬、花粉、疫苗接种、结核菌素试验、更年期、甚至精神因素等 发病机制：Ⅲ型变态反应(为主) 、Ⅰ型变态反应(其次) 精品课件 第五章 血液系统疾病 临床表现 多数发病前1～3周有上呼吸道感染等前驱症状 紫癜型：为最常见类型，主要表现为皮肤紫癜，特点是 局限于四肢，尤其是下肢及臀部，对称分布，躯干极少受累及 成批反复发生 紫癜大小不等，初呈深红色，随后数日内紫癜渐变成紫色、黄褐色、淡黄色，经7～14天逐渐消退 可同时伴有水肿、荨麻疹 关节型：多发生于大关节，呈游