恶性组织细胞病-流行病学课件.ppt

恶性组织细胞病 Malignant histiocytosis 一、概述 1. 定义 单核 - 吞噬细胞系统中，组织细胞呈 异常、弥漫增生的恶性疾病。临床表现 以发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减 少和进行性衰竭为特征。 ? ? ? ? 非炎症引起的增生性反应 非代谢性增生疾患 具有造血系统恶性肿瘤增生的特征 主要累及脾、肝、骨髓、淋巴结等器官 2. 流行病学 ? ? ? ? 国内以江南、华南多见，北方少见 任何年龄均可发病，以青壮年多见 多见于青壮年，以 20 ~ 40 岁者居多 男性多于女性（ 2~3 ： 1 ） 3. 病因和发病机制 ? 遗传 ? 环境因素 ? 病毒感染 4. 临床表现 ? 起病凶，进展快 ? 持续高热 ? 肝脾淋巴结进行性肿大 ? 进行性贫血 ? 粘膜出血 ? 皮肤、粘膜结节样肿块 二、检查 1. ? ? ? 血象 全血细胞减少 早期可表现为正细胞正色素性贫血，少数可表 现为低色素或高色素性贫血 白细胞早期可正常或增高，晚期常显著减少， 有时可出现少数中、晚幼粒细胞 ? ? 血小板计数大多减少，晚期更甚。 部分病人血涂片可找到恶组细胞，用浓缩血液涂 片法可提高阳性率，对诊断有一定帮助 2. 骨髓检查 异常组织细胞 多核巨组织细胞（出现机率低） 吞噬性组织细胞 淋巴样组织细胞 单核样组织细胞 3. 细胞化学与免疫细胞化学 ? ? ? ? ? ? POX 、 SB （ - ） PAS （ - ） / （±） ACP 弥漫（ + ） NAP （ - ） / 积分减低 AS-DCE(-) AS-DAE 、 α -NAE(+) ，不被 NaF 抑制 异常组织细胞 异常组织细胞 一个异常组织细胞，周围四个网状样组织细胞 异常组织细胞（左方为淋巴样组织细胞） 异常组织细胞 1. 异常组织细胞 2. 异常组织细胞分裂相 1. 异常组织细胞 2. 双核型巨大异常组织细胞 1. 异常组织细胞 2. 异常组织细胞分裂相 1. 吞噬型异常组织细胞 2. 异常组织细胞 1. 异常组织细胞