脊髓空洞症课件.ppt

病例学习 脊髓空洞症患者 1 例 主诉 ? 间断前胸及背部疼痛 3 个月余 现病史 ? ? ? ? ? 疼痛性质：钝痛或针刺样、烧灼样 疼痛部位：前胸及后背部 疼痛时间：数分钟至数天 加重及缓解因素：严重时需口服镇痛药物 近 1 周有黑便史。家人诉近 2 个月有明显消瘦。 既往史 ? ? ? 脊髓空洞症病史 40 余年 阑尾炎术后 30 余年 糖尿病病史 20 年 神经系统查体 ? ? ? ? ? ? 言语欠清 脊柱侧弯，关节挛缩 肌肉萎缩：大、小鱼际肌，骨 间肌，右前臂尺侧肌肉 双上肢及右下肢肌力 4 级 感觉障碍： C2-T4 痛觉减退， 右侧偏身痛觉减退，右侧 T7- T10 痛觉过敏 深反射：肱二头肌、肱三头肌 反射及右侧膝腱反射减弱，左 侧膝腱反射活跃 一般体格检查 ? ? 左下腹部压痛阳性 右季肋区压痛阳性 辅助检查 ? ? ? ? ? ? ? 头部 CT 胸椎及腰椎 MRI 胸片 肝胆脾彩超：肝内胆管结石及胆囊结石 妇科彩超：子宫萎缩 肝功能 ALT221IU/L, AST184 IU/L,GGT295IU/L, TBIL59.5 umol/L,DBIL 35.0umol/L, IBIL 24.5umol/L 血常规、尿常规、离子、肾功、血脂无异常 临床特点小结 ? ? ? ? 老年女性，慢性进行性病程 前胸及背部疼痛 肌萎缩、力弱 浅感觉障碍 初步诊断 ? ? 定位 - 脊髓：前角细胞、灰质前联合、脊髓丘 脑束、皮质脊髓束，延髓 定性 - 变性疾病（脊髓空洞症，脊肌萎缩症， 肌萎缩侧索硬化） 进一步检查 ? ? ? 头部 MRI 颈部 MRI 胸椎 MRI 临床诊断 ? ? 脊髓空洞症 其他内科系统疾病 治疗 ? ? ? ? 目前尚无特效疗法 对症治疗 放射治疗 手术治疗 脊髓空洞症 (syringomyelia SM) 文献回顾 脊髓空洞症 (syringomyelia) ? ? 是一种慢性进行性脊髓变性疾病 病变多位于颈、胸髓；亦可累及延髓，称为延 髓空洞症 (syringobulbia) ，可单独发生或与脊 髓空洞症并发 病因及发病机制 确切病因及发病机制尚不清楚，多种致病因素所致 ? 先天性发育异常 ? 脑脊液动力学异常 ? 脊髓血液循环异常 临床分型 1. 脊髓空洞伴第四脑室正中孔阻塞和中央管扩大 2. 特发性脊髓空洞症 3. 继发性脊髓空洞症 4. 单纯脊髓积水或伴脑积水 典型临床表现： ? ? ? ? ? 节段性分离性感觉障碍 病变节段支配区肌萎缩及营养障碍 Horner 征、 Charcot 关节、 Morvan 征 延髓空洞很少单独发生，常为脊髓空洞的延伸， 故症状和体征多为单侧性 脊髓空洞症常合并脊柱侧弯或后突畸形、小脑 扁桃体下疝、隐性脊柱裂等 诊断标准： ? ? ? ? ? 成年发病、起病隐袭、缓慢进展 常合并其他先天性畸形 节段性分离性感觉障碍、肌无力和肌萎缩 皮肤和关节营养障碍 MRI 是诊断本病最准确的方法