幼年特发性关节炎课件.ppt

JIA 前四种亚型临床表现的比较 项目 性别 分 型 常见发 病年龄 侵 犯 关 节 实验室 检 查 关节外 表 现 预 后 全身型 男性 60% 女性 90% 2~8 岁 任 何 关 节 任 何 关 节 RF(-) ANA(-) RF(-) ANA(+) 25% 发热、 25% 严重 关节炎， 皮疹 警惕 MAS 少 10~15% 严重关节 炎 多关节 型 RF(-) 多关节 型 RF(+) 少关节 型 2~8 岁 女性 80% 女性 80% 8 岁 任何 关节 少数大 关节， 非对称 RF(+)100% 类风湿结 50% 严重 节、血管 关节炎， ANA(+) 炎 致残率高 75% ANA(+) 50% 50% 虹膜 10~20% 睫状体炎 视力障碍 5 岁 实验室检查 非特异 , 仅作为鉴别诊断及治疗评估 ? 炎症反应：外周血 WBC↑,N↑,CRP↑,SR↑ ? 自身抗体： IgG↑ ， IgA↑, IgM↑, 自身抗体 ANA ， RF ， HLA-B27 ? 其他： X 线：关节软组织肿胀 骨质疏松 骨质破坏 关节腔变 窄 僵直 （提倡早期 MRI ） 关节腔积液：非化脓性 X-ray with poly JIA Polyarticular JIA: Severe erosions and joint space narrowing X-ray with poly JIA An 11-year old with RF+ poly JIA: Erosions at several MCP joints and carpal bone fusion in the wrist X-ray with poly JIA 诊断 1 .16 岁 2. 一个或几个关节痛或肿胀 3. 病程 6 周 4. 病初 6 月 的临床表现确定分型 a. 多关节炎型： ≥ 5 个 b. 少关节炎型： ≤ 4 个 c. 全身型：发热、皮疹、关节炎、器官 受累（肝脾淋巴结肿大、浆膜炎等） 5. 除外感染性、肿瘤性和其他风湿性疾病 诊断 除外标准： ? 标准适用于所有类型的 JIA 。每一型的可能 除外原 则如下： ? a 、 银屑病或一级亲属患银屑病。 b 、男孩 6 岁以上发病的关节炎， HLA-B27 阳性。 c 、强直性脊柱炎，肌腱附着点炎症，炎症性肠病 性关节炎， Reiter s 综合征，急性前色素膜炎， 或一级亲属患以上任意一种疾病。 d 、类风湿因子 IgM 间隔 3 个月以上两次阳性。 e 、患者有全身型 JIA 表现。 全身型 (Systemic-onset, so-JIA) ? 一个或以上的关节炎 , 同时或之前发热至少 2 周以 上 , 其中连续每天驰张发热时间至少 3 天以上，伴 随以下一项或更多症状： ? (1) 短暂的、非固定的红斑样皮疹； (2) 全身淋巴结肿大； (3) 肝脾肿大； (4) 浆膜炎 应除外： a ， b ， c ， d 多关节型 (Polyarticular JIA) 多关节型幼年特发性关节炎 (RF-) ： 发病最初的 6 个月 ,5 个以上关节受累 , 类风湿因子阴性 ? 应除外： a ， b ， c ， d ， e 多关节型幼年特发性关节炎 (RF+) ： 发病最初 6 个月 5 个以上关节受累 , 并且在最初 6 个月中 伴最少间隔 3 个月以上， 2 次以上类风湿因子阳性 ? 应除外： a ， b ， c ， e 少关节型 (Oligoarticular JIA) ? 发病最初 6 个月 1-4 个关节受累，有两个亚型： (1) 持续性少关节型 JIA, 整个疾病过程中关节受累 数小于等于 4 个； (2) 扩展性关节型 JIA, 病程 6 个月后关节受累数大 于等于 5 个 应除外： a ， b ， c ， d ， e 鉴别诊断 ? 以 高热、皮疹 等全身症状为主者： 全身感染： 败血症、结核、病毒感染 恶性病：白血病、淋巴瘤、恶性组织胞病、其他恶性 肿瘤 ? 以 关节受累 为主者： 风湿热、化脓性关节炎、关节结核、创伤性关节炎 ? 与其他 风湿性疾病 相鉴别： SLE 、 MCTD 、 血管炎综合征（过敏性紫癜、川崎病） 治疗 治疗目的 消除症状，控制炎症，保护关节功能 治疗原则 早期，联合，长疗程，个体化 功能锻炼，患者教育 JIA 治疗原则 治疗原则 早期，联合，长疗程，个体化 注意平衡疗效与药物副作用。 Corticosteroids NSAIDs Biologics DMARDs 幼年特发性关节炎（多 / 少关节型）诊治建议，中华儿科杂志， 2012,50 （ 1 ） 治疗 （一）一般疗法 1. 体育疗法和物理疗法： ? 急性期理疗： ? 加强锻炼 : 主动锻炼 被