肾上腺疾病医疗管理知识分析.pptx

肾 上 腺 疾 病(Disease of adrenal gland);简史;一、肾上腺解剖学;4.血供;一、肾上腺解剖学;肾上腺分为皮质（90%）和髓质（10%）；;二、肾上腺组织学;1.肾上腺激素分为肾上腺皮质激素和肾上腺髓质激素； 2.皮质激素主要是类固醇激素，主要有皮质醇、醛固酮和雄性类固醇激素； 3.髓质为神经内分泌组织，主要分泌儿茶酚胺（E、NE和多巴胺）； 4.近年来发现，髓质细胞还可分泌多种肽类、胺类激素、生长因子和免疫因子等。;二、肾上腺组织学;二、肾上腺组织学;1.肾上腺皮质和髓质的起源不同； 2.皮质起源于生殖脊附近的中胚层细胞， 妊娠2个月时形成胎儿肾上腺 妊娠中期体积迅速增大 4~6月形成永久性皮质 出生后原始皮质迅速退化，1岁左右消失 第一年网状带开始发育 至第三年永久性皮质发育完善;3.髓质 神经脊外胚层细胞——嗜铬细胞;1.皮质： 皮质醇症（库欣综合症） 原发性醛固酮综合症 原发性皮质功能低下症 先天性皮质增生症 无功能腺瘤 2.髓质：儿茶酚胺症、髓质脂肪瘤;儿茶酚胺症;Ⅰ、嗜铬细胞瘤;Ⅰ、嗜铬细胞瘤;1.嗜铬细胞瘤来源于肾上腺髓质及交感神经系统的嗜铬组织； 2.发病率较低，初诊高血压患者中占0.1%~0.5% 3.各年龄阶段均可发病，其发病高峰为30~50岁，男女无差异； 4.肾上腺嗜铬细胞瘤约占85% ，肾上腺外的约占15%；;散发型原因仍不清楚； 家族性嗜铬细胞瘤与遗传有关； 多发内分泌瘤病——1号染色体短臂缺失；;瘤体形态： 直径多小于10cm，圆形或椭圆形，质地坚实，切面灰色或棕褐色，常有出血、坏死、钙化或囊性变;镜下：多角形的嗜铬细胞，胞浆内含E和NE的嗜铬颗粒；;区别良性和恶性嗜铬细胞瘤 无论在组织学还是在生化方面都缺乏统一的标准，肿瘤累及包膜或者浸入血管不能作为判断恶性的指标，只有在无嗜铬细胞瘤的组织中（如淋巴、骨骼、肝脏、肺脏）内发现嗜铬细胞时才能决定为恶性转移。;儿茶酚胺：E、NE和多巴胺 NE：使周围血管阻力升高，收缩压和舒张压均高，心率反射性减慢，心排血量降低； E：兴奋心肌，心输出量、收缩压增加；对除皮肤以外的周围血管均有扩张作用，故舒张压不一定升高； 仅分泌多巴胺的肿瘤很少，表现为低血压、脉搏快、多尿和腰部肿块为主，常为恶性。;嗜铬细胞瘤分泌大量NE和E使周围血管收缩,血压升高,血容量相对减少。但有15%的患者血压可以正常。;4、临床表现;一.高血压 可表现为三种类型: 1.阵发性高血压 2.持续性高血压 3.持续性高血压伴阵发性高血压加剧 实际临床上多是此类型。;二、头痛、心悸、多汗三联征 头痛：前额或枕部剧烈持续性或搏动性呈炸 裂样 疼痛——高血压； 心悸：常伴胸闷、胸痛、心前区压榨样或濒死感; 多汗：大汗淋漓、面色苍白、四肢发冷——E； 此三联征对嗜铬细胞瘤的诊断有重要意义。;三、低血压、休克 原因可能是肿瘤坏死、瘤内出血，从而导致儿茶酚胺释放锐减或骤停，或仅释放多巴胺。 四、心脏损害 心肌细胞灶性坏死、变性、纤维化等。;五、代谢紊乱 基础代谢率增加，加速糖原分解，促进糖原异生，升高血糖，促进脂肪分解， 六、其他 消化系统：抑制肠道平滑肌蠕动 泌尿系统：大量蛋白尿 神经系统：焦虑、精神紧张、烦躁等;一.定性诊断 1.肾上腺髓质激素及其代谢产物测定 24小时尿 儿茶酚胺含量：升高2倍以上即有意义 VMA（香草扁桃酸）测定 VMA是E和NE的代谢终产物 MN(尿3-甲氧E)和NMN(3-甲氧NE)测定: 系E和NE的中间代谢产物,特异性和敏感性较高。 血儿茶酚胺测定：价值有限 高血压发作时测定有重要意义;2.药理实验 (1)激发实验 适用于阵发性高血压的间歇期,且血压170/110mmHg，有一定的危险性。常用的有组织胺激发实验、胰高血糖素实验、冷压实验。 (2)抑制实