IgA肾病的免疫抑制治疗.ppt

主要内容 IgAN概况、发病机制及治疗现状 免疫抑制剂治疗IgAN的概况 来氟米特（爱若华）治疗IgAN的进展 治疗方案 目前还没有一个公认有效的治疗方案。 ACEI或ARB能降低血压，减少蛋白尿,延缓疾病进展 糖皮质激素，联合免疫抑制剂，治疗进展性IgAN，能有效降低尿蛋白，长期治疗能稳定肾脏功能，延缓ESRD进展。 IgAN：免疫抑制剂治疗 免疫抑制剂 环磷酰胺 霉酚酸酯 FK506 环孢霉A 雷公藤 来氟米特 国际指南推荐：新月体IgAN或快速进展性IgAN可以应用免疫抑制剂治疗 IgAN 4: 免疫抑制试剂—指南4.2~4.4 对于GFR＜30ml/min的患者，除非有新月体型IgA肾病伴快速GFR恶化，不建议用免疫抑制治疗（2C） 对这些患者建议持续应用抗蛋白尿和抗高血压治疗（2B） 不推荐用环孢素A或骁悉治疗IgA肾病 新月体型IgA肾病 对IgA肾病伴快速进展的新月体形成患者，建议按ANCA血管炎的治疗，采用皮质激素和CTX（2D） 蛋白尿是决定IgA肾病预后的关键因素 Reich HN, et al. J Am Soc Nephrol 2007, 18: 3177 多变量相关性分析显示，毛细血管内细胞增多（E）和肾小管间质萎缩/纤维化（T）与肾脏预后密切相关（病理改变越严重，评分越高，则肾脏存活率越低） 此外，毛细血管内细胞增多（E）和肾小管间质萎缩/纤维化（T）与患者的尿蛋白水平密切相关（病理评分越高，尿蛋白水平越高） 免疫抑制有效保护肾功能 Cinkate Corp. Natural history of immunoglobulin A (IgA) nephropathy. The evolution of IgA nephropathy over time with respect to the occurrence of end-stage renal failure (ESRF) is illustrated. The percentage of renal survival (freedom from ESRF) is plotted versus the time in years from the apparent onset of the disease. Note that on average about 1.5% of patients enter ESRF each year over the first 20 years of this nephropathy. Factors indicating an unfavorable outcome include elevated serum creatinine, tubulointerstitial lesions or glomerulosclerosis, and moderate proteinuria (1.0 g/d). (Modified from Cameron [2].) 目前有四种分型 * Figure 1. Interactions of major elements of pathogenesis of IgA nephropathy (IgAN). Total circulating serum IgA is the source of mesangial IgA deposits in IgAN. The fraction of total serum IgA that has a propensity for mesangial deposition, however, is small, and the fraction that is capable of initiating glomerulonephritis (GN) is smaller still. The response of the mesangium and, in particular, the mesangial cell (MC) to the deposited IgA is critical to the development of IgAN. Without an appropriate genetic predisposition to develop IgAN, IgA deposition can be a benign process with little or no risk for triggering GN. However, given an appropriate genetic background, serum IgA responses will favor mesan