再生障碍性贫血（54页）.ppt

2021/4/26 诊 断 与 鉴 别 诊 断 鉴别诊断： 1.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 2.骨髓增生异常综合征（M D S） 3.急性造血功能停滞 4.急性白血病（AL） 5.免疫相关性全血细胞减少 6.恶性组织细胞增生病(MH) 鉴别诊断 PNH 1、相同点： ①全血细胞↓ ②可呈骨髓增生低下 ③可无血红蛋白尿的发作 2、不同点： ①典型者有血红蛋白尿发作史 ②溶血试验阳性：酸溶血(Ham)试验，蛇毒因子试验，尿含铁血黄素(Rou`s)试验均为阳性。 ③外周血或骨髓可发现CD55 – 、CD59–细胞增多。AA和PNH可相互转化。 PNH-AA综合征。 尿含铁血黄素试验(Rou`s test)阳性 诊 断 与 鉴 别 诊 断 2.骨髓增生异常综合征（M D S） 1、相同点：①全血细胞↓ ②网织红可↓ 2、不同点：①病态造血 ②幼RBC糖原染色（+） ③染色体核型异常 注：此系Pelger-Huet白细胞异常患者血片。成熟的中性粒细胞核不分叶，呈花生果形、哑铃形或电话筒形。核染质粗糙。中性颗粒增粗。 3．急性造血功能停滞： 1、相同点：与SAA-I相似 2、不同点： ①常在溶血.感染或接触某些毒物时发生 ②骨髓涂片尾部可见到巨大的原红细胞 ③积极支持治疗下,常于一个月内恢复 鉴别诊断 急性白血病（AL）： 1、相同点：全血细胞↓ 2、不同点：①骨髓的某种原始细胞（粒.淋或单） 增多 ②染色体异常 奥尔(Auer)氏体 概述 定义 是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。 临床表现 贫血、出血、感染 分型 重型（SAA）、非重型（NSAA） 国内： 急性型（AAA）：重型再障-I型（SAA-I） 慢性型（CAA）：重型再障-II型（SAA-II）、 慢性型 按病因分类 先天性（遗传性） Fanconi(FA)贫血、家族性增生低下性贫血、胰功能不全性AA。　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 后天性（获得性） 继发性（诱因明确） 原发性（诱因不明确） 造血干细胞缺陷型 造血微环境异常型 免疫功能异常型 病因 病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19 化学因素： 药物：抗生素、抗肿瘤 苯 杀虫剂 放射因素 发 病 机 制Pathogenesis 1.造血干（祖）细胞缺陷： 包括质和量的改变。种子 2.造血微环境受损： 土壤 3.免疫调节机制紊乱：虫子(主要发病机制) NK，IL-3，TNF，IFN↑；Th/Ts↓。 发病机制 造血干（祖）细胞内在的缺陷 (种子） 包括量和质的异常。CD34+↓其CD34+具有 自我更新能力及长期培养启动能力的“类原始细胞”明显减少，造血干（祖）细胞集落形成能力↓，对造血生长因子（HGFS）反应差 。 造血微环境缺陷（土壤） 造血细胞减少，脂肪化，静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死。骨髓基质细胞体外培养生长差，分泌的造血调控因子与正常人不同，基质细胞受损的AA做造血干细胞移植不易成功 发病机制 免疫异常（虫子） 骨髓淋巴细胞比例增多，T细胞亚群失衡，T辅助细胞I型、CD8+T抑制细胞、CD25+T细胞和γδTCR+T细胞比例增多，T细胞分泌的造血负调控因子（IL-2、IFN-γ TNF）明显增多，骨髓细胞凋亡亢进，多数患者用免疫抑制治疗有效。 多数认为AA主要发病机制是免疫异常；造血微环境与造血干祖细胞量的改变是异常免疫损伤所致。 造血干细胞质、量异常 HSC、HPS HSC过度凋亡 免疫异常 造血微环境异常 造血抑制因子↑ T细胞增殖、分化抑制 致病因素 造血衰竭 感染 出血 肝、脾及淋巴结不大 贫血 临床表现 临床表现 9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。*** 10、低头要有勇气，抬头要有低气。**** 11、人总是珍惜为得到。***** 12、人乱于心，不宽余请。**** 13、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。***** 14、抱最大的希望，作最大的努力。***