内分泌系统疾病课件.ppt

2021/4/26 在这种类型中，B细胞破坏的程度和速度不同个体差异很大，有些破坏迅速（主要为婴儿和儿童），因此发病急，症状明显，有酮症酸中毒（DKA）倾向，检查发现B细胞胰岛素分泌不足的证据。有些较为缓慢（主要是成年人），症状隐匿，起病缓慢，仅表现轻度高血糖，应激情况下出现严重高血糖，甚至发生DKA 。少数病情进展较慢，保存残存的B细胞功能可多年不发生DKA，易被误诊为2型糖尿病，这部分患者被称之为“成年隐匿自身免疫 糖尿病（LADA）”。病程中胰岛功能逐渐减退，血浆C肽水平明显降低，最终需应用胰岛素治疗。 2. 特发性糖尿病 这一类型的糖尿病具有1型糖尿病的临床表现而无明显的病因学证据。可呈现不同程度的胰岛素缺乏，反复发生酮症酸中毒，但始终没有自身免疫反应的证据。这一类型少，遗传性状强，与HLA无关。 上腺皮质弥漫性增生，主要是产生糖皮质激素的束状带细胞增生肥大。 二、异位ACTH综合征 异位ACTH综合征是由于垂体以外的恶性肿瘤产生ACTH，刺激肾上腺皮质增生，分泌过量的皮质类固醇。主要肿瘤有：肺癌、支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌、嗜铬细胞瘤、甲状腺髓样癌等。临床分为缓慢进展型和迅速进展型。 三、肾上腺皮质腺瘤 约占Cushing综合征的15%-20%。多见于成年男性，起病较缓慢，病情中等度。 四、肾上腺皮质癌 占Cushing综合征5%以下，病情重，进展快。除肿瘤原发病表现外，临床有重度Cushing综合征表现，血压高、血钾低（与去氧皮质酮增多有关），雄激素增多，女性呈多毛、痤疮、阴蒂肥大。另可有肿瘤转移表现。 五、不依赖ACTH的双侧小结节增生 又称Meador综合征或原发性色素结节性肾上腺病。患者多为儿童或青年，一部分表现同一般Cushing综合征，另一部分为家族性，呈显性遗传，往往伴面、颈、躯干皮肤及口唇、结膜、巩膜着色斑及蓝痣，还可伴皮肤、乳房、心房粘液溜、睾丸肿瘤、垂体生长激素瘤等，。患者血中ACTH低或测不出，大剂量地塞米松不能抑制。 肾上腺体积正常或轻度增大，含许多结节小着显微镜下可见，大着直径可达5mm，多为棕色或黑色，也可为黄棕色、蓝黑色，结节由大细胞组成，胞浆嗜酸性，超微结构示细胞类似束状带细胞。发病机制：①遗传：基因突变；②免疫：部分患者血中检测出兴奋类固醇合成、促肾上腺细胞生长的免疫球蛋白。 六、不依赖ACTH的肾上腺大结节增生 病因不明确。 诊断和鉴别诊断 一、诊断依据 （一）临床表现　有典型症状、体征者，从外观即可作出诊断，但早期的及不典型病例易于漏诊。 　（二）糖皮质激素分泌异常　皮质醇分泌过多，失去昼夜分泌节律，且不能被小剂量地塞米松抑制。 　 二、病因诊断 Cushing综合征的病因诊断较为重要。 不同病因引起的Cushing综合征鉴别见下表。 Cushing综合征的实验鉴别诊断 垂体性Cushing病 肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质癌 异位ACTH综合征 17羟、17酮 中度增多 正常或增高 明显增高 较腺癌更高 血尿皮质醇 轻中度升高 轻中度升高 重度升高 较腺癌更高 大剂量DX抑制试验 多被抑制少数不被抑制 不能被抑制 不能被抑制 不能被抑制 少数可抑制 血ACTH测定 清晨略高晚上不降 降低 降低 明显增高 CRH兴奋试验 正常或过度反应 无反应 无反应 无反应，少数有反应 ACTH兴奋试验 有反应，高于正常 约半数无反应 大多无反应 有反应，少数无反应 低钾碱中毒 严重者有 无 常有 常有 蝶鞍影像学 少部分扩大 不扩大 不扩大 不扩大 肾上腺影像 两侧增大 瘤侧增大 瘤侧增大 两侧增大 三、鉴别诊断 1、肥胖症 2、酗酒兼有肝损害者 3、抑郁症患者 治 疗 治疗应根据不同的病因作相应的选择。 一、Cushing病 1、经蝶窦切除垂体微腺瘤 2、经蝶手术未能发现并摘除垂体微腺瘤，或因某种原因不能作垂体手术，宜作一侧肾上腺全切，另一侧肾上腺大部分或全切除术。术后作垂体放疗。 3、对垂体大腺瘤者，需作开颅手术治疗。 4、影响神经递质的药物 作辅助治疗，对于催乳素增高者，可试用溴隐亭治疗。可用血清素拮抗剂赛庚啶、γ-氨基丁酸促效剂丙戊酸钠治疗本病。 5、以上治疗未能奏效者可用阻滞肾上腺皮质激素合成的药物，必要时双侧肾上腺切除，术后激素替代。 二、肾上腺腺瘤 手术切除可获根治。术后需较长期使用可的松或氢化可的松替代治疗，在肾上腺功能逐渐恢复时，激素剂量递减，一般6个月至一年内停用替代治疗。 三、肾上腺腺癌 应尽可能早