抗磷脂抗体综合征.ppt

2021/4/26 CAPS血栓累及的部位 Peripheral thrombosis 34% Cerebral 60% Cardiac 52% Pulmonary 66% Abdominal 86% Skin 47% Other manifestations 25% 可能的诱发因素 治疗思路 分析1996－2009年在上海仁济医院收集的174例APS患者的临床表现和实验室检查特点。 欧洲13个国家20个研究中心入组的1000例APS患者进行比较 （ARTHRITIS RHEUMATISM，2002，1019–1027；Lupus ，2009， 889–893 ） 本组SAPS男/女比为1/10.9，PAPS中男/女比为1/1.8； 以SAPS为主 欧洲组SAPS男/女比为1/8.6，PAPS中男/女比为1/3.5； 以PAPS为主。 一般情况 地区 例 性 别 类 型 年 龄 APS病程 数 男 女 男/女 PAPS SAPS （岁） （月） 中国 欧洲 174 1000 23 151（1/6.6） 180 820（1/ 5） 31 (17.8) 143(82.2) 530(53.0) 470(47.0) 42±13 42±14 80±74 92±75 143例SAPS合并其他自身免疫病情况 例 数 （％） 单纯系统性红斑狼疮 126 （72.4） 系统性红斑狼疮合并干燥综合征 10 （5.7） 系统性红斑狼疮合并类风湿关节炎 1 （0.6） 系统性红斑狼疮合并强直性脊柱炎 1 （0.6） 干燥综合征 2 （1.1） 类风湿关节炎 2 （1.1） 银屑病关节炎 1 （0.6） 系统性红斑狼疮继发APS138例，占全组APS的79.3% 恶性抗磷脂综合征7例，占全组APS的4.0% 抗磷脂抗体综合征 已完成的研究 抗磷脂综合征(APS ): 反复动脉、静脉血栓 习惯性流产 血小板减少 抗磷脂抗体 (aPL) a. 抗心磷脂抗体 (aCL) b. 狼疮抗凝物 (LAC) 历史回顾 Hughes等（1983）报道BFP-STS、LA与APS 临床表现相关，建立了ELISA方法检测aPL 1955年发现 狼疮抗凝物（LA) 1952年发现梅毒血清学试验 假阳性（BFP-STS） 1987年正式命名APS 1906年发现心磷脂 1990年发现?2-GPⅠ 目前发现多种与磷脂 结合的血浆蛋白 带负电、两性、中性等 多种磷脂 1986年一度被称为 抗心磷脂抗体综合征 抗磷脂抗体概念的演变 1952年发现梅毒血清学试验假阳性 1955年发现狼疮抗凝物（LA) 心磷脂 (1983 Harris ) 1990年B2糖蛋白-1 凝血酶原 / 凝血酶 蛋白 C, 蛋白 S 和Thrombomodulin 其他血浆凝血因子 可能的发病机制 aPL对EC的影响 aPL促进凝血 临床表现 9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。*** 10、低头要有勇气，抬头要有低气。**** 11、人总是珍惜为得到。***** 12、人乱于心，不宽余请。**** 13、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。***** 14、抱最大的希望，作最大的努力。**** 15、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。。***** 16、业余生活要有意义，不要越轨。*** 17、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。**** APS的血栓临床表现 累及血管 临床表现 静脉 肢体 深静脉血栓;血栓性静脉炎 脑 中枢静脉窦血栓 肝脏 大静脉 Budd-Chaiaris综合证 小静脉 肝肿大;酶升高 肾脏 肾静脉血栓 肾上腺 中央静脉血栓;出血;梗死 Addisons病;肾上腺机能减退 肺 肺血管栓塞;毛细血管炎;肺出血;肺高压 大静脉 上/下腔静脉综合征 皮肤 网状青紫;皮下结