再生障碍性贫血.ppt

第六篇 血液系统疾病;第五章 再生障碍性贫血;概念;临床分型;流行病学;病因和发病机制;一、病因;1、化学因素：（1）药物：代表有氯霉素，机制有2 a.可逆性：剂量相关，影响线粒体蛋白质合成被抑制，停药可恢复。 b.不可逆性：与易感基因有关，影响mRNA合成阻断DNA合成。（2）苯制剂：人工合成化学品。 (3)杀虫剂类。;2、物理因素 如放射性物质等。机理：（1）放射线释放游离基团损伤DNA；（2）抑制有丝分裂；（3）损伤微环境。;3、生物因素：病毒感染：如肝炎病毒、EB病毒、微小病毒B19等。;9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。*** 10、低头要有勇气，抬头要有低气。**** 11、人总是珍惜为得到。***** 12、人乱于心，不宽余请。**** 13、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。***** 14、抱最大的希望，作最大的努力。**** 15、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。。***** 16、业余生活要有意义，不要越轨。*** 17、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。****;4、其它：如PNH―AA综合征，妊娠期再障，SLE，胸腺瘤等;二、发病机制;1、造血干祖细胞的缺陷（种子学说）;2、造血微环境异常（土壤学说）;3、异常免疫（虫子学说）;三、临床表现;重型、非重型再障的主要区别;四、实验室检查; （一）外周血象：;（二）骨髓检查（应多部位穿刺）;;再障骨髓象;（三）发病机制检查;（四）其他检查;五、诊断与鉴别诊断;AA诊断标准;（4）能除外其他引起全血减少的疾病，如PNH、MDS、急性白血病、骨纤、急性造血功能停滞、恶组等 （5）一般抗贫血药治疗无效;SAA诊断标准;鉴别诊断;1、PNH;2、MDS;3、自身抗体介导的全血减少（Evans综合症和免疫相关性全血减少）; 4、急性造血功能停滞; 5、其它全血减少的疾病;六、治疗;（一）支持治疗;（二）针对发病机制治疗; 1、免疫抑制治疗;（2）、环孢素： 6mg·kg·d；疗程1年以上，需、检测肝肾功能及CSA浓度。机理：抑制T淋巴细胞生成IL-2，阻止IL-2激活NK/T细胞，封闭激活的T细胞IL-2受体 （3）、 其他： CD3单抗、大剂量甲强龙、CD10、骁悉、CTX等。; 2、促造血治疗; 3、造血干细胞移植; 4、其他; 再障的疗效标准（1987年全国第四届再障学术会议制定）;七、预防和预后;思考题;;9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。*** 10、低头要有勇气，抬头要有低气。**** 11、人总是珍惜为得到。***** 12、人乱于心，不宽余请。**** 13、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。***** 14、抱最大的希望，作最大的努力。**** 15、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。。***** 16、业余生活要有意义，不要越轨。*** 17、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。****