炎性肌病的诊治.ppt

血清肌酶 CK、AST、LDH、HBD，醛缩酶(ALD)和碳酸酐酶Ⅲ CK同功酶：MM(骨骼肌)、MB(心肌)、BB(脑和平滑肌) CK对肌炎的诊断及其活动性判断最敏感且特异 * 肌电图 典型的改变：三联征 插入电位活动性增强、纤颤电位和正锐波 自发奇异高频放电 低振幅、短时限，多相运动单位电位 提示肌源性损害 * 肌肉病理改变 肌纤维间质、血管周围有炎性细胞(以淋巴细胞为主)浸润 肌纤维变性、坏死、被吞噬、萎缩 肌束间有纤维化，肌细胞可以再生，再生肌纤维胞浆嗜碱，核大呈空泡，核仁明显 束周萎缩 血管内膜增生 * * 肺部表现 呼吸肌无力—通气不足、肺扩张不全 咽部肌无力—吸入性肺炎 心脏受累—肺淤血、肺水肿 继发肺部感染 肺间质性病变(肺泡炎及肺间质纤维化) 肺动脉高压、右心衰 药物(MTX)—过敏性肺泡炎 * ILD * ILD 临床表现：干咳、进行性呼吸困难，双下肺爆裂音/捻发音，紫绀 ABG：PO2↓ PO2↓及 PCO2↑ 肺功能：弥散功能障碍→ 限制性通气功能障碍 HRCT:毛玻璃状、颗粒状、结节状阴影→ 网状、线状阴影→ 蜂窝状或轮状阴影 支气管肺泡灌洗(BAL) 肺组织活检 * ILD 急性间质性肺炎(AIP) 寻常型间质性肺炎(UIP) 脱屑型间质性肺炎/呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(DIP/RBILD) 非特异性间质性肺炎(NSIP) 闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP) * 心脏表现 心肌受累——心悸、心力衰竭 心电图：ST－T改变、心律失常 UCG：心腔大小、左心室收缩功能，心包积液 心肌酶：CK、CK-MB、cTnI/cTnT 心肌病理改变 抗SRP阳性，预后差 * 肾脏病变 肾脏病变很少见 暴发性肌炎，横纹肌溶解→ 肌红蛋白尿 → 急性肾功能衰竭 少数有局灶性增生性肾小球肾炎 * 其 他 发热 食欲不振、体重减轻 关节痛/非侵蚀性关节炎 雷诺现象 * 恶性肿瘤 并发率(7～60)％，多为(10～30)％ DM多于PM DM/PM与恶性肿瘤相隔2年 实体瘤：肺癌、胃癌、大肠癌、乳腺癌、鼻咽癌、卵巢癌、宫颈癌、前列腺癌等， 血液系统肿瘤：淋巴瘤、多发性骨髓瘤等 肿瘤切除后肌炎可改善 * 并发恶性肿瘤的危险因素 年龄大于40～50岁 有皮疹，DMPM 自身抗体阴性 不伴另一CTD * 重叠综合征 20％ 有典型临床表现且符合DM/PM分类标准者，同时又存在另一肯定的CTD 肌炎可以是多种CTDs的多系统损害之一 SLE、SD、10SS、RA等 PM较DM更易合并其他CTD 合并SD的患者心肌炎较多见 * 儿童DM/PM 16岁以下的患者，5～9岁发病率最高 DM多于PM，约为10 ～ 20倍 起病急，肌肉水肿、疼痛明显，软组织钙化多见 病情重，有广泛的累及皮肤、皮下组织、神经、胃肠道的坏死性血管炎 * 包涵体肌炎(inclusion body myositis, IBM) 多见于50岁以上的男性 起病隐匿，进展缓慢 以累及近端肌群为主，也可累及远端肌群 肌电图：肌源性和/或神经源性损害 激素和免疫抑制剂治疗反应差 病理：肌细胞的胞浆和胞核内光镜下见嗜酸性包涵体，电镜见小管状的丝状体 * 自身抗体 ANA：斑点型、核仁型、胞浆型 肌炎特异性抗体(MSA) 抗合成酶抗体：抗Jo-1(组)、抗PL-7(苏)、抗PL-12(丙)、抗OJ(甘)、抗EJ(异亮)、抗KS(门冬) 抗SRP(信号识别颗粒/蛋白)抗体 抗Mi-2抗体 肌炎相关抗体：抗Ku、抗PM-Scl、抗RNP、抗SSA/SSB抗体 * 抗合成酶综合征(抗Jo-1综合征) 抗Jo-1抗体阳性率最高，PM(25%)、DM(7.1%) 亚急性起病，发热、间质性肺炎、多关节炎、雷诺现象、技工手，血WBC升高、干燥综合征 治疗反应中等，易复发 HLA-DRw52、DRB1*0501 *