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完全性心内膜垫缺损根据发育程度不同,就形成了A、B、C三型及其亚型。 胚胎发育至第4周末,在原始心房顶部背侧壁的中央出现一个薄的半月形矢状隔,称原发隔(septum primum)或第1房间隔。 此隔沿心房背侧及腹侧壁渐向心内膜垫方向生长,在其游离缘和心内膜垫之间暂留的通道,称原发孔(foramen primum)或第Ⅰ房间孔。 * 原始心房的分隔 原发孔逐渐变小,最后由心内膜垫组织向上凸起,并与原发隔游离缘融合而封闭。 * 单纯的原发孔房缺也被叫做---- 部分性心内膜垫缺损 如果没有封闭,那么就会成为我们所看到的原发孔型房缺了!由此也可以看出,原发孔房缺的形成是由心内膜垫发育不良造成的!所以, * 在原发孔闭合之前,原发隔上部的中央变薄而穿孔,若干个小孔融合成一个大孔,称继发孔(foramen secundum)或第Ⅱ房间孔。原始心房被分成左、右两部分,但两者之间仍有继发孔交通。 * 继发隔(septum secundum) 第5周末,在原发隔的右侧,从心房顶端腹侧壁再长出一个弓形或半月形的隔,称继发隔(septum secundum)或第Ⅱ房间隔。此隔较厚,渐向心内膜垫生长,下缘呈弧形。 如果此继发隔发育出现障碍,那么原发隔融合后形成的继发孔就无法闭合,那么就会导致继发孔房缺的出现 * 继发隔(septum secundum) * 卵圆孔(foramen ovale) 当继发隔前、后缘与心内膜垫接触时,下方留有一个卵圆形的孔,称卵圆孔(foramen ovale)。卵圆孔的位置比原发隔上的继发孔稍低,两孔呈交错重叠。原发隔很薄,上部贴于左心房顶的部分逐渐消失,其余部分在继发隔的左侧盖于卵圆孔,称卵圆孔瓣(valve of foramen ovale)。 出生前,由于卵圆孔瓣的存在,当心房舒张时,只允许右心房的血液流入左心房,反之则不能。出生后,肺循环开始,左心房压力增大,致使两个隔紧贴并逐渐愈合形成一个完整的隔,卵圆孔关闭,左、右心房完全分隔。 * 卵圆孔(foramen ovale) * 静脉窦的演变和永久性------ 左、右心房的形成 静脉窦位于原始心房尾端的背面,分为左、右两个角,各与左、右总主静脉、脐静脉和卵黄静脉通连。 * 静脉窦 * 原来的两个角是对称的,以后由于汇入左、右角的血管演变不同,大量血液流入右角,右角遂逐渐变大,窦房孔也渐渐移向右侧;而左角则渐萎缩变小,其远侧段成为左房斜静脉的根部,近侧段成为冠状窦。 * 汇入静脉窦血管的变化 左、右卵黄静脉的尾段分支吻合,发育形成门静脉,左卵黄静脉头段消失,右卵黄静脉头段则形成下腔静脉头段。右脐静脉以及肝和静脉窦之间的左脐静脉退化消失,从脐至肝的一段左脐静脉则一直保留至出生,并与脐带内的脐静脉通连,将从胎盘回流的血液经肝内形成的静脉导管直接导入下腔静脉,继而流入静脉窦右角。 在左、右前主静脉之间形成一吻合支,它从左至右呈斜行走向,左前主静脉血液经此吻合支流入右前主静脉。吻合支成为左头臂静脉,右前主静脉的近侧段和右总主静脉成为上腔静脉。 因此,体循环的血液均汇流入静脉窦右角。如果前面所述的种种变化不正常的话,就会出现各种情况的肺静脉异位引流,或者永存左上腔等其他先心。 * 静脉窦血管的变化 * 胚胎发育第7~8周,原始心房扩展很快,以致静脉窦右角被吸收并入右心房,成为房久性右心房的光滑部,原始右心房则成为右心耳。 * 原始左心房最初只有单独一条肺静脉在原发隔的左侧通入,此静脉分出左、右属支,各支再分为两支。 * 原始心房扩展时,肺静脉根部及其左、右属支逐渐被吸收并入左心房,结果有4条肺静脉直接开口于左心房。由肺静脉参与形成的部分为永久性左心房的光滑部,原始左心房则成为左心耳。 * 原
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