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儿童血浆置换临床应用专家共识(完整版) 血浆置换(plasma exchange , PE)是重要的血液净化方法之一，通过 :换原理，弃掉致病因子,同时补充新鲜血浆或人血白蛋白等物质。1914 年Abel等⑴首次提出PE这一术语的概念,20世纪60年代晚期，离心 式PE分离器推出,1978年Tamai等［2］首次提出使用膜式分离法,1981 年Martini首次报道PE用于治疗1例8岁肺出血肾炎综合征患儿。随着 疾病发生机制的不断阐明，生物材料、技术的革新及临床实践，PE治疗疾 病的适应证逐渐扩大,1986年美国血浆置换协会(American Society for Apheresis , ASFA)策1版特刊对疾病进行了分类，提出PE可用于治疗的 疾病；随着研究逐渐增多，证据等级的提高，在2021年ASFA的PE指 南⑶中，PE已被应用于87种疾病，适应证179个，如系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus , SLE)—种疾病对应重症狼疮和狼疮性 肾炎2个适应证,尤其在非典型溶血尿毒综合征(atypical hemolytic uremic syndrome , aHUS)、中重度重症肌无力(myasthenia gravis , MG)、吉兰-巴雷综合征(Guillain - Barre syndrome , GBS)、透析依赖 的抗中性粒细胞胞质抗体（anti - neutrophil cytoplasmic antibodies , ANCA)相关急进性肾炎等疾病中作为一线辅助治疗手段，可以挽救生命。 迄今为止，国内外所发表的PE指南均针对成人制定，并无儿童PE临 床应用指南或共识；我国儿童PE技术存在地区不均衡、治疗不足及过度 应用共存的问题。为进一步规范PE在儿童中的应用,中国医师协会儿科 医师分会血液净化专业委员会于2021年10月正式启动制定儿童PE临床 应用共识，筛选12种疾病并在全国开展PE应用情况调查，根据流行病学 结果及现有的循证医学证据,专业委员会共经过6次讨论，最终选择9种 疾病制定此共识。 1 PE的原理 PE本质上是对流，溶剂是血浆，溶质是电解质、氨基酸 白蛋白和免 疫球蛋白。溶质的清除主要取决于筛选系数，系数为1 ,表示溶质完全可 以通过滤过膜进入到废液袋。以金宝TPE2000血浆分离器为例，白蛋白 的筛选系数为0.97 ,总蛋白为0.92,小分子如钾、肌旺碳酸氢盐的筛 选系数为1 ,因此PE疗法不仅可以清除体内中、小分子的物质,更重要 的是清除大分子蛋白、免疫复合物等大分子物质，但小分子的清除远不及 血液透析(hemodialysis , HD)和血液滤过(hemofiltration , HF)，对水负 荷过重的情况也无改善作用。是否采用PE来清除致病性物质，需要考虑 拟清除物质的相对分子质量大小、与蛋白的结合率、分布容积，还需考虑 是否有更好的药物治疗(如C5单抗治疗aHUS)、治疗花赛及患者意愿。 PE只能清除或补充血循环中的物质,不能清除固相中的物质，如膜輔 助蛋白(membrane cofactor protein , MCP)是表达于细胞表面的跨膜蛋 白，PE不能补充正常的MCP ,也不能清除异常的MCP[4]O 2儿童PE的临床应用 2.1 ANCA 相关性血管炎(ANCA - associated vascu - litis , 概述 血管炎是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组异质性 疾病，可累及各系统、器官的大动脉、中动脉、小动脉、毛细支气管及小 静脉,临床表现复杂多样，且可交叉重叠,常累及的部位为皮肤、肾脏、 肺、神经系统等。目前仍无^常明确的诊断标准，血清ANCA阳性是临床 疑似AAV的血清学诊断标准。显微镜下型多血管炎 (microscopicpolyangitis , MPA)、肉芽肿性血管炎(granulomatosis with polyangiitis , GPA ,既往称韦格纳肉芽肿)、嗜酸性肉芽肿性血管炎 (eosinophilic granulomatosis with polyangiitis ,EGPA，既往称 Churg -Strauss综合征)这3种疾病的病理改变及临床特点相似且血清ANCA 阳性，因此这3种血管炎合称为AAV。 治疗现状 2021 欧洲风湿病联盟(European League Against Rheumatism , EULAR)和欧洲透析与移植协会(European Dialysis and Transplant Association , EDTA)联合发布的AAV治疗推荐认为:对于威胁器官功能 和生命的AAV诱导缓解期治疗，推荐糖皮质激素(Glucocorticoid ,