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2021产科抗磷脂综合征诊断与处理专家共识(完整版)
共识要点
?对于可疑抗磷脂综合征患者,建议同时检测狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体 和抗陀糖蛋曰I抗体,以确定血栓形成或产科并发症的风险。
?目前对于标准诊断外的其他抗磷脂抗体,不建议常规检测。
?持续中高滴度抗磷脂抗体,以及狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体、抗§2糖 蛋曰I抗体阳性是影响抗磷脂综合征预后的主要因素。狼疮抗凝物阳性 是影响抗磷脂综合征预后的独立危险因素,可用于抗磷脂综合征诊断和 风险评估。
?抗磷脂综合征患者有以下情况更易出现不良结局:中高风险的抗磷脂抗 体谱;合并系统性红斑狼疮或其他全身性自身免疫性疾病;既往血栓形 成史和病理妊娠史。
?对于计划妊娠的产科抗磷脂综合征患者,建议每天应用小剂量阿司匹林 50~100mg并维持整个妊娠期。对于常规治疗失败的产科抗磷脂综合 征、合并系统性红斑狼疮或其他全身性自身免疫性疾病、高风险抗磷脂 抗体谱的产科抗磷脂综合征,建议在妊娠前开始应用羟氯哇。
?对于产科抗磷脂综合征患者,在继续应用小剂量阿司匹林的基础上,妊 娠后加用低分子量肝素。低分子量肝素剂量和妊娠期维持时间应根据患 者临床特征进行个体化处理。
?对于常规治疗失败的产科抗磷脂综合征,在妊娠前开始使用小剂量何司 匹林和羟氯哇的基础上,在妊娠期间加用小剂量泼尼松(孕早期<10mg/ 天)或同等剂量的糖皮质激素。
?对于非典型产科抗磷脂综合征,建议根据个体化风险(如抗磷脂抗体谱、 伴有系统性红斑狼疮、既往活产、妊娠丢失或血栓形成等),单独使用 小剂量阿司匹林或联合使用低分子量肝素。
?对于妊娠前或妊娠早期已确诊的产科抗磷脂综合征患者,妊娠期抗磷脂 抗体抗体滴度变化不作为药物剂量调整或停药的依据?
?关于介入性产前诊断操作期间的抗凝治疗,低分子量肝素应在手术前至 少12小时暂停,并在穿刺后65 2小时后恢复,以减少出血风险。
?产科抗磷脂综合征并非剖宫产指征,如果没有其他产科并发症,推荐孕 38-39周计划分娩。如果合并子痫前期和胎盘功能不良的临床表现,应 根据产科指征处理。
抗磷脂综合征(APS )是一种系统性自身免疫疾病,是以血栓形成和/或 病理妊娠为主要临床特征,以及实验室检查为持续性抗磷脂抗体(抗磷 脂抗体)阳性的一组症候群。以血栓形成为主要临床表现时称为血栓性 抗磷脂综合征(TAPS ),以病理妊娠为主要临床特征时称为产科抗磷脂 综合征(OAPS )。抗磷脂综合征可以单独发生,称为原发性抗磷脂综合 征;也可以与其他自身免疫疾病共同存在,称为继发性抗磷脂综合征。 极少数情况下,短时间内发生多部位血栓形成,造成多脏器功能衰竭, 称为灾难性抗磷脂综合征。灾难性抗磷脂综合征常病情严重,病死率高。
产科抗磷脂综合征是导致病理妊娠的原因之一。妥善管理产科抗磷脂综 合征,可以明显改善妊娠结局。然而,产科抗磷脂综合征的诊断和治疗 存在诸多争议,认识不足与过度诊疗现象共存。本专家共识参照欧洲抗 风湿病联盟(EULAR )的”成人抗磷脂综合征管理建议”等,通过广泛征 求意见和组织专家讨论,以规范产科抗磷脂综合征的临床管理。需要强 调的是,产科抗磷脂综合征的识别与干预不是单纯的产科问题,应当由 有经验的产科医生与风湿免疫科医生共同管理。
一、诊断标准及分类
(一)抗磷脂综合征诊断标准
诊断抗磷脂综合征必须同时具备至少1项临床标准和至少1项实验室标 准。
临床标准:
(1 )血管性血栓:任何器官或组织发生1次及1次以上的动脉、静脉 或小血管血栓事件,且血栓事件必须有影像学或组织学证实。组织病理 学如有血栓形成,且血栓部位的血管壁无血管炎表现。
(2)病理妊娠:①在孕10周及以后发生1次或1次以上不能解释的胎 死宫内,超声或外观检查未发现形态学结构异常;②在孕34周之前因子 痫或重度子痫前期或严重的胎盘功能不全(包括胎心监护提示胎儿低氧 血症、脐动脉多昔勒检测发现舒张末期血流缺失、羊水过少、出生体重 在同胎龄平均体重的第10百分位数以下)所致1次或1次以上的胎儿 形态学结构未见异常的早产;③在孕10周以前发生连续3次或3次以 上不能解释的自发性流产。必须排除遗传(无夫妻及胚胎染色体异常证 据)、解剖结构和内分泌等因素异常。
实验室标准:
(1 )血浆中狼疮抗凝物(LA ) 2次检测均阳性,检测时间间隔至少12 周。
(2 )采用酶联免疫吸咐法(ELISA )检测到血清中的中高滴度IgG/IgM 型抗心磷脂抗体(aCL) 0 IgG型抗心磷脂抗体 40GPL ( 1GPL即邛 g/ml纯化的IgG型抗心磷脂抗体结合抗原的活性),IgM型抗心磷脂 抗体〉40MPL( 1MPL即1pg/ml纯化的IgM型抗心磷脂抗体结合抗原 的活性),或滴度 第99百分位数;至少间隔12周发现2次。
(3 )用ELISA
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