细胞生物学临床义第六章第3、4节.ppt

三、溶酶体的形成与成熟过程：M-6-P途径 1、溶酶体酶蛋白前体在糙面内质网进行合成、初加工和转运。 2、溶酶体酶蛋白前体在高尔基复合体进行标记、分选和转运。 3、内体性溶酶体在细胞质中的形成 4、溶酶体的成熟 内体也称为内吞体，是细胞内一类异质性的膜泡，有早期内体和晚期内体。 最初形成的早期内体囊腔中离子浓度和ph值与胞外相同。 早期内体与胞内运输小泡（膜上存在H+泵）融合形成晚期内体。 四、溶酶体的类型（ the type of lysosome） 根据功能状态分类： 初级溶酶体 次级溶酶体 终末溶酶体 根据溶酶体的形成过程分类： 内体性溶酶体 吞噬性溶酶体 过氧化物酶体（peroxisome），也称为过氧化氢体、过氧小体或微体（microbody）。 过氧化物酶体存在于所有真核细胞中。 电镜结构：由一层单位膜包裹的膜相细胞器，多呈圆形或卵圆形。 其中含有极细的颗粒状物质，中央常含有电子密度很高的结晶状核心，称为类核体或类晶体，为尿酸氧化酶的结晶。 人和鸟类细胞的过氧化物酶体中不含尿酸氧化酶，因而没有类核体。 1、氧化酶类 约占过氧化物酶体酶总量的50%，基本特征是对作用底物的氧化过程中，能把氧还原成过氧化氢，反应通式： 2、过氧化氢酶类 约占过氧化物酶体酶总量的40%，其作用是将过氧化氢水解成水和氧气。过氧化氢酶是过氧化物酶体的标志酶。 3、过氧化物酶类 仅存在于（如血细胞等）少数几种细胞类型的过氧化物酶体中，其作用与过氧化氢酶相同。 （一）清除过氧化氢和其它毒性物质，发挥解毒作用 清除过氧化氢酶 过氧化氢能氧化一些毒性物质，如甲醛、酚等。 （二）调节细胞内氧的浓度，使细胞免受高浓度氧的损害。 细胞出现高浓度氧状态时，过氧化物酶体通过强氧化作用进行有效调节，以避免细胞遭受高浓度氧的损害。 （三）其它作用（略） ① 参与含氮物质的代谢 ② 对脂肪进行β氧化，将脂肪酸分解为2C分子，2C分子再被转化为乙酰辅酶A，或用于构建细胞的其他结构。 ③ 具有再生氧化型辅酶Ⅰ（NAD+）以及参与核酸和糖代谢的作用。 2、蛋白质的折叠 ① 二硫键的形成： 氧化性谷胱甘肽（GSSG）、蛋白二硫异构酶（PDI） ② 多肽链的折叠：分子伴侣协助 从ER输送到GC的Pr.必须是正确折叠和组装的 1、糖蛋白的加工合成 糖蛋白的类型： 2、溶酶体酶的磷酸化 生成甘露糖-6-磷酸，是溶酶体的分选信号。 分泌过程： 附着核糖体?RER?转移小泡?顺面高尔基网?中间高尔基网?反面高尔基网?分泌泡?与细胞膜融合通过胞吐作用分泌到细胞外。 1、对细胞内吞物质的消化 通过异体吞噬作用： 溶酶体可吞噬并水解消化细菌、细胞碎片、有害异物等——保护防御作用。 溶酶体消化内吞物后产生的小分子物质可被细胞再次利用——营养作用。 参与激素的合成和浓度调节 参与激素合成中原料摄取、加工、储存及已合成激素的加工、成熟等步骤。 在分泌类固醇激素的细胞中，溶酶体主要参与激素原料胆固醇的代谢活动。 在分泌肽类激素的细胞中，溶酶体主要作用是将尚未加工完毕的激素水解转化为成熟的、分泌形式的激素。 ② 信号识别颗粒 （signal recognition partical，SRP） 存在于胞质内，由6个多肽亚单位和1个RNA分子组成的核糖核酸蛋白质复合体。 SRP上三个功能部位: 信号肽结合位点 翻译暂停结构域 SRP受体结合位点 作用：识别信号肽和内质网膜中的SRP受体 ③ SRP受体 存在于内质网膜中的整合蛋白，为异二聚体。SRP受体能与SRP及其核糖体复合体结合，并把它们引导至内质网膜上被称为移位子的通道蛋白。 蛋白质的合成及转移 信号肽 信号识别颗粒（SRP） 信号识别颗粒受体（SRP） 移位子 共转运 新生多肽链合成并转移至内质网腔的主要过程: ① 胞质游离核糖体合成信号肽 ② SRP与信号肽结合 ③ SRP-核糖体复合体附着到内质网膜上 ④ SRP释放与移位子通道蛋白孔道的打开 ⑤ 蛋白质协同翻译转运 ⑥ 信号肽酶切除信号肽 ⑦ 蛋白质合成结束 3、蛋白质糖基化：单糖或寡糖与蛋白质共价结合形成糖蛋白过程。 糖蛋白有2种连接方式： N－连接糖蛋白：由N－乙酰葡萄糖胺、甘露糖、葡萄糖组成的寡糖与蛋白质的天冬酰胺残基侧链上的氨基NH基团连接；（RER中） O－连接糖蛋白：由酪氨酸、丝氨酸、苏氨酸等残基侧链的羟基OH基团与寡糖共价结