血小板血型系统.pptxVIP

第五章血小板血型系统及检测技术目的要求掌握：适合性血小板输注熟悉：血小板血型检测技术 血小板血型抗原分类及其临床意义教学内容血小板血型抗原及其抗体血小板血型检测技术血小板血型的临床意义适合型血小板输注第一节　血小板血型抗原血小板血型抗原定义:指用同种免疫抗体检测出 的血小板表面抗原分类：血小板相关抗原 血小板特异性抗原(由血小板特有的决定簇组成，表现出血小板独特的遗传多态性，在其他细胞和组织上不能发现。)一、血小板相关抗原血小板表面存在的与其他细胞或组织共有的抗原包括：红细胞的血型系统（ABO等） 人类白细胞抗原（HLA）(一）血小板上的红细胞血型抗原存在ABO、Lewis、I、i和P抗原缺失Rh、Duffy、Kell、Kidd系统的抗原(二）血小板HLA系统血型抗原　Chromosome 6DPDQDRBCAClass IIClass I存在HLA-A和B位点的抗原HLA-C位点的抗原?未发现HLA-DP、DQ和DR等位点抗原经细胞因子刺激，可产生HLA-DR抗原（二）血小板特异性抗原即人类血小板抗原（human platelet antigen，HPA）血小板特有的,其他组织细胞没有表现血小板独特的遗传多态性均存在于血小板膜糖蛋白（GP）上血小板特异性抗原 血小板特异性抗原是通过相应抗体的检出而发现的，具有独特的型特异性。被国际输血协会组织确认的血小板特异性抗原已有28个抗原（使用血清学方法检出的），正式命名的有23个。HPA的命名1990年国际血液学标准化委员会(ICSH)、国际输血协会（ISBT）血小板血清学研讨会对血小板抗原系统进行国际命名2003年国际输血协会（ISBT）和国际血栓和止血协会（ISTH）建立的血小板命名委员会（PNC）命名规定如下：在系统前冠以HPA，即人类血小板抗原（human platelet antigen）英文缩写按发现顺序用数字编号只有在2个对偶抗原全被检测出来后，才能被称为系统，对偶抗原按其在人群中频率由高到低，用字母命名，高的为a，低的为b 尚未发现对偶抗原的，给予暂时命名，在等位基因数字后加后缀w表示血小板抗原频率调查与日本人、白种人比较人类血小板同种抗原频率抗原白人日本人韩国人黑人印第安人印尼人中国人HPA-1a97.999.999.999.699.999.499.9HPA-1b28.63.711.5ntnt1.790.15HPA-2a99.9ntnt96.8ntntNtHPA-2b13.225.4nt32.8ntntntHPA-3a80.978.987.3nt89.372.978.6HPA-3b69.870.7ntntnt80.771.9HPA-4a99.999.999.9nt99.999.499.9HPA-4b0.01.71.6nt0.90.60.17HPA-5a99.0ntnt95.6nt99.499.3HPA-5b19.7ntnt37.6499317.7HPA-6W0.748ntntntntnt血小板糖蛋白的功能和血小板同种抗体糖蛋白分子(KD) 同种抗原 缺失症GP I a167Br, He, ZavGP II a 157GP I b 165P1E, Ko(Sib/Koz)Bemard-Soulier综合症GP II b 155BakGP III a 114Zw(PLA), Yuk/PenGlanzmann’s血小板无力症GP III b 110NakGP V 82P1TBemard-Soulier特异性抗原 血 小 板相关抗原血小板抗原与抗体抗原同种抗体自身抗体 DUZOa抗原Moulinier在1957年从一个血小板减少症婴儿的母亲血清中发现最早发现，但至今没有发现这个抗原的同种异型，并尚未被国际正式命名应用抗人球蛋白消耗试验，这种抗体能与22%的法国人的血小板反应其他未命名的HPA：PLE、Vaa、Moua等二、血小板抗体产生机理：机体对血小板表面或相关抗原免疫临床分类：血循环中的游离抗体 结合于血小板上的抗体(PAIgG)血型学分类：血小板同种抗体 自身抗体见于：血小板输注治疗无效；同种免疫血小板 减少症；自身免疫血小板减少症；药物、病毒、细菌引起的血小板减少症血小板表面存在众多复杂抗原，因此反复大量输注血小板的患者约50%以上产生血小板同种抗体据报道HLA抗体占多数，约80%左右HPA抗体单独存在的频率较低（2%-3%）HPA抗体与HLA抗体共存（18%左右）必须首先识别并去除血清中存在的HLA抗体，才能分析血小板抗体的特异性第二节血小板血型的临床意义***血小板输注无效输血后紫癜被动免疫血小板减少症新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜移植相关的同种免疫血小板减少症血小板的自身免疫作用鉴别有无HLA抗体存在的方法 淋巴细胞毒试验 混