溶血性贫血课件.ppt

32 30 岁男性， Hb103/L ， HCT31.5% ， MCV64fL —— β地中海贫血 33 靶形红细胞 34 35 ? 证实溶血 部位？ 病因 36 诊 断 程 序 ? ? 是否溶血 溶血性贫血实验室检查步骤一 ( 肯定溶血证据 ) 有关 RBC 破坏增加的检查 有关 RBC 代偿性增生的 检查 高胆红素血症 ( 游离胆红素增加 ) 网织红细胞增加 尿胆原增加，粪胆原增加 血中出现幼红细胞 血清结合珠蛋白减少 血中大红细胞增多 血浆游离血红蛋白增加（血红 骨髓幼红细胞明显增 蛋白尿） 生 红细胞畸形、破碎细胞增多、 单核 - 巨噬细胞吞噬红细胞现象 红细胞寿命减少 37 确定溶血部位 溶血性贫血实验室检查步骤二 ( 确立溶血部位 ) 检查项目 血管内溶血（严重溶血） 血管外溶血（轻至中度溶血） N 或 N N 或 N N 或 N N N 血清胆红素 尿胆红素 N 或 粪胆原 尿胆原 血红蛋白血症 血清结合珠蛋白 血红蛋白尿 高铁血红素白蛋白血症 含铁血黄素尿 阳性 注：增加 减少 正常 N 38 找寻病因 选择： Coombs 、 Ham s/ 蔗糖 / 热溶 血、 Hb 电泳 + 抗碱 Hb 测定、酶活性测定、 RBC 形态观察、病史（服药、感染、自 身免疫病） 39 确定溶血病因的检查： 1. 病史：感染、化学、物理因素 2. 抗人球蛋白试验 (Coombs 试验 ) ： 免疫性溶血 3. 球形红细胞： 遗传性球形红细胞增多症 4. 其他特殊畸形红细胞： 遗传性椭圆形红细胞 增多症、 DIC 、海洋性贫血 5. 血红蛋白电泳： 海洋性贫血 6. 高铁血红蛋白还原试验： G6PD 7. 酸化血清溶血 (Ham 试验 ) CD55 CD59 、 糖水试验、热溶血试验： PNH 40 41 鉴别诊断 1. 有贫血、网织红细胞增多者： 失血、缺铁贫或巨幼贫恢复早期 2. 有贫血、无黄疸者： 无效性红细胞生成 3. 有黄疸而无贫血者： 家族性溶血性黄疸（ Gilbert) 4. 有幼红细胞性贫血者： 骨髓转移瘤 42 治 疗 1 . 去除病因 ： 停用药物、控制感染 2 . 肾上腺皮质激素 适应症：主要免疫性溶贫、其它如 G6PD 缺乏症急性 溶血、不合输血后溶血、 PNH 3 . 脾切除术 ： 适应症：遗传性球形红细胞增多症、难治性自 身免疫性溶贫、某些血红蛋白病 43 4. 免疫抑制剂： 环孢素 A 、环磷酰胺 适用于难治性自身免疫性溶血性贫血 5. 输血： 200-400ml/ 次 自身免疫性溶贫、 PNH 必须输洗涤红细 胞 , 地中海贫血、 G6PD 缺乏症急性溶血 时可输浓缩红细胞 6. 其他治疗： 急性溶血时防治急性肾衰竭、休克、纠 正电解质紊乱 44 思考题 1 、溶血性贫血的概念是什么？ 2 、溶血性贫血的病因学分类 3 、血管内、外溶血的定义 45 46 溶 血 性 贫 血 (Hemolytic anemia ， HA) 、 1 红细胞—在电镜下呈双凹圆盘状 D 约 7.5 μm（相当于 毛细血管的直径），中央较薄，约 1 μm，周缘较厚，约 2 μm，成熟的红细胞无细胞核，亦无细胞器，胞质内充 满 Hb ，使其呈红色， Hb 具有结合与运输 O2 与 CO2 的功能， 红细胞具有形态的可变性，当他们通过小于自身直径的 毛细血管时，可改变形状。这是因为红细胞固定在一个 可变形的圆盘状的网架结构上，即红细胞骨架，其主要 成分为血影蛋白和肌动蛋白。成熟的红细胞无任何细胞 器，不能合成新的蛋白和代谢所需的酶，所以随着时间 的延长， Hb 和膜骨架蛋白变性，红细胞变形性降低，这 些老化的 RBC 在经过脾脏和肝脏时被巨噬细胞吞噬清除， RBC 的平均寿命约为 120D ，与此同时每天都有新的未完 全成熟的 RBC 从骨髓进入血液（这些细胞内尚残留部分 核糖体，经染色后呈细网状，称为网织红细胞），其在 血流中大约经过 1D 后完全成熟，核糖体消失，网织红占 RBC 总数的 0.5%-1.5% 。在骨髓造血功能发生障碍的病人， 网织红计数降低，如果贫血患者网织红计数增加，说明 治疗有效。 ? 2 知识复习 3 定 义 ? ? ? 溶 血 性 贫 血 是 由 于 红 细 胞 破 坏 率 增 加 （寿命缩短），超过骨髓造血的代偿能 力而发生的贫血。 骨髓有 6 ～ 8 倍的红系造血代偿潜 力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范 围内，则虽有溶血，但不出现贫血，称 为 溶血状态（或溶血性疾病） 。 正常红细胞的寿命约 120 天，只有 在红细胞的寿命缩短至 15 ～ 20 天才会发 生贫血。 4 ? 溶血性疾患 细胞破坏速率在骨髓的代偿范围 内，则虽有溶血，但不出现贫血， 称为溶血性疾患。 5 ? 溶血性黄疸