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? ? 3 ：病因 原发性 病毒感染：肝炎病毒、微小病毒 B 19 继发性 化学因素：氯霉素类抗生素、磺胺类抗生素、苯、杀虫剂 电离辐射： X 线，放射性同位素 内分泌：腺垂体功能减退、妊娠 NanFang Hospital 32 ? ? 4 ：检查 血象＋网织红 ? 全血细胞减少，网织红细胞减少 ? 正细胞正色素性贫血： MCV 、 MCHC 正常 骨髓涂片、活检 ? 造血细胞减少，非造血细胞增多，巨核细胞减少， AKP 积分高 ? 造血面积减少，脂肪组织代之 NanFang Hospital 33 骨髓活检 NanFang Hospital 34 5 ：鉴别诊断 除外引起全血细胞减少的其他疾病： PNH MDS 急性造血停滞 骨髓纤维化 急性白血病等 NanFang Hospital 35 zhangyihuangfen@ 6 ：治疗 支持疗法 输血、控制感染 雄激素（ 2 ～ 3 个月网织红细胞上升） 刺激骨髓造血 造血生长因子： G-CSF 、 GM-CSF 、 EPO 抗淋巴细胞球蛋白 抗胸腺球蛋白 环胞素 A 免疫抑制剂 骨髓移植 36 NanFang Hospital 贫血个论 1 缺铁性贫血 2 巨幼细胞性贫血 3 再生障碍性贫血 4 溶血性贫血 NanFang Hospital 37 分类 ? 红细胞自身的异常 ? 膜缺陷 ? 酶缺陷 ? 珠蛋白和血红素异常 ? 周围环境异常 ? 免疫性 ? 血管性 ? 生物因素 ? 理化因素 NanFang Hospital 38 血管内：外周血循环中破坏 脾大 血管外：单核 - 巨噬细胞系统破坏 自身免疫性溶贫： 温抗体型 —— 多见 冷抗体型 NanFang Hospital 39 1 ：临床表现 ? 急性溶血：严重的四肢腰背痛，伴头痛、呕吐、寒 战，随后高热、面色苍白、茶色 / 酱油色尿，严重者 可出现急性肾功能衰竭和周围循环衰竭 ? 慢性溶血：发病缓慢， 血红 蛋白 尿 表现贫血、黄疸、脾大三大症状 NanFang Hospital 40 zhangyihuangfen@ 2 ：实验室检查 提示 RBC 破坏的检查 血管内溶血 血管外溶血 血红蛋白升高 间接胆红素升高 血清结合珠蛋白降低 粪胆原上升 血红蛋白尿 尿胆原上升 含铁血黄素尿 41 NanFang Hospital zhangyihuangfen@ 骨髓代偿增生的检查 网织红细胞 骨髓红系 周围血 增高（可达 0.05~0.2 ） 增高，主要为中、晚幼粒上升，形态多正常 可见晚幼粒（ 1% ） 42 NanFang Hospital zhangyihuangfen@ 血管内溶血 病因 血红蛋白尿 血红蛋白血症 含铁血黄素尿 RBC 在血循环中破坏 有 有 有 无 无 无 血管外溶血 RBC 在单核吞噬细胞系统破坏 游离胆红素 黄疸 正常 轻 升高 重 疾病 起病 症状 血型不合输血， PNH ， 输低渗溶液 急 遗传性球形红细胞增多症，温 抗体自免溶贫 缓慢 43 NanFang Hospital zhangyihuangfen@ 实质 为细胞分裂中的核碎片 红白血病； 巨幼细胞贫血 疾病 Howell-Jolly 小体 RBC 内 1um 暗紫色小体， 切脾后 / 无脾 / 脾萎缩 / 脾功能低下； Heinz 小体 1~2um 包涵体， 成熟 RBC 内；偶见于网织红细胞内； 为血红蛋白之球蛋白变异 溶血性贫血； 脾切除后； 新生儿黄疸外周 RBC 44 NanFang Hospital 阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ PNH ） 1 、获得性红细胞膜缺陷 2. 缺乏抑制补体激活和膜反应性溶解的蛋白质 3. 该种膜蛋白共 10 余种，统称 GPI 锚连膜蛋白，其中衰变加速因
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