间变大细胞淋巴瘤.pptxVIP

间变大细胞淋巴瘤; ALCL 1985年由Stein等首先报道 因Ki-1/CD30单克隆抗体的问世而被认识 侵袭性较强的淋巴瘤 瘤细胞CD30+ 60-80%ALK+(间变大细胞淋巴瘤激酶蛋白) 其中40-60%可检测出t(2;5)(p23,q35)易位;常见类型; ALCL 在NHL中少见，但在T-NHL中最常见 发病年龄呈双峰30岁，60岁 发病比例：成人NHL的2-8% 儿童NHL的10-15% ALK+ALCL占S-ALCL50-60% 30岁以下男多见女（6.5：1） ALK-ALCL多见???年人，61岁 无性别差异（男：女=0.9：1）;S-ALCL发病机制和易感因素尚不清 CD30标记阳性是诊断ALCL的重要依据，而CD30做为一种神经生长因子受体能够在多种活化的正常细胞和肿瘤细胞中表达，因此ALCL被认为是一种异质性肿瘤，其病因和发病机制也各不相同。 ;ALK、NPM及NPM-ALK分子结构示意图;NPM-ALK及其他ALK融合蛋白在细胞内的分布模式图; BCL-2增加 过甲基化作用 C-MYC表达; EBV-DNA阳性率32-67% 亚洲ALKˉ-ALCL感染EBV18.6% ALK+-ALCL 1.7% ALKˉ-ALCL感染EBV≈PTCL-U感染EBV ;ALK+ 外周、腹部淋巴结肿大，就诊时多处于Ⅲ或Ⅳ期 常伴全身症状：发热（75%）、结外受累（60%） 结外累及： 依次为皮肤、骨骼、软组织、肺、肝脏，消化道和中枢较少 骨髓浸润发生率：HE染色11%，免疫组化30% ALK- 老年人常见，外周/或腹腔多个淋巴结肿大 Ⅲ或Ⅳ期以及结外受累少见 霍奇金淋巴瘤样ALCL 多发生于年轻人，纵膈累及率高达60%，多处于Ⅱ期 皮肤、骨骼累及少见 ; 准确诊断 需要依靠病理免疫组化，同时结合分子遗传学等多方面的指标 ;何谓间变细胞？;间变大细胞淋巴瘤;以多形性大细胞为主，核分裂象多见;肾形核;CD30+;MUM-1+;间变细胞型包括： ALK+ALCL、 ALK-ALCL、 成人T细胞白血病/淋巴瘤-间变大细胞型（ATLL）、 肠病相关T细胞淋巴瘤（EATL）、 原发皮肤CD30+T淋巴细胞增生性疾病（LPD，包括淋巴瘤样丘疹病和原发皮肤间变大细胞淋巴瘤）。 推荐检测CD30、CD15、PAX5、ALK、EBV及其编码的小RNA（EBV-EBER）鉴别之。;T细胞抗原CD2、CD3、CD5、CD7阳性，且B细胞抗原阴性;CD30;CD30;ALKP80;ALKP80;Pax-5;CD15;T细胞抗原CD2、CD3、CD5、CD7阳性，且B细胞抗原阴性;HL、ALCL的鉴别;HL、ALCL的鉴别;霍奇金样ALCL;CD30 阳性的B细胞LBCL;ALK-和ALK+的S-ALCL免疫表型特点;1、淋巴结转移癌或恶性黑色素瘤 免疫组化ALCL：LCA+,CD30+,CK- 转移癌：CK+, LCA-,CD30- 恶性黑色素瘤：S-100+,HMB45+ 2、恶性组织细胞增生症 肝脾肿大、全血减少多见，淋巴结肿大较少 肿瘤细胞为：异性组织细胞和巨噬细胞 CD30- 3、结节硬化性霍奇金淋巴瘤 （之前已述） 4、DLBCL 有B细胞标记物表达 5、炎症性恶性纤维组织细胞瘤及其他CD30+的淋巴瘤 ;1、化疗 2、造血干细胞移植 3、靶向治疗 4、基因治疗 5、复发难治的治疗 ;M.D.Anderson 135例回顾性研究 结论：以阿霉素（蒽环类）为主的联合化疗是目前公认的主要治疗手段 克晓燕 尝试E-CHOP、BACOP、BEACOP 结论：含有VP-16的联合化疗方案疗效较好 化疗方案：成人以CHOP为首选，儿童采用LBL或Burkitt的治疗方案 局部放疗：早期S-ALCL先化疗，后病灶局部放疗减少复发机会