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嗜络细胞瘤护理查房 病史 患者罗会贞,女,50岁,因发现左侧颈部“血管搏动”伴头晕、头痛、心悸5+天,于2017-12-18 08:15入我科。 病史特点:1。中老年女性,起病隐匿,病程短。 2.主要表现:5天前发现左侧颈部血管搏动明显,异于正常人,时感头晕,头痛,心悸,阵发性,情绪激动后明显,安静休息后可缓解,无畏寒,发热,无声音嘶哑、喉咙疼痛,于我院血管甲乳外科行CT发现“左侧肾上腺类圆形结节影”,该科考虑为“肾上腺嗜络细胞瘤” 3.既往史。有“高血压病史3+年,既往测得最高190mmhg/?,平时服用非那地平片,5mg,qd,有“鼻中隔偏曲”手术史10+年,有“左侧肾结石超声波碎石”治疗史8+年。 专科检查:双侧腰部无畸形,无红肿、隆起,双侧肾区无明显扣痛,双侧肾脏未扪及,输尿管移行区无压痛,膀胱不充盈膀胱区无压痛,未扪及异常包块。 初步诊断:左侧肾上腺嗜络细胞瘤 高血压病 概念 嗜铬细胞瘤,又名肾上腺髓质瘤。起源于肾上腺髓质,交感神经节或其它部位的嗜铬组织,肿瘤释放大量的儿茶酚胺,引起阵发性或持续性高血压和代射紊乱症候群。源于肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤约占90%。 发病率:可发生于任何年龄,20~40岁多见,男女无明显差别,有的有家族史。多数病例发生于肾上腺髓质,单侧,单发。约有10%为双侧,10%为多发性,10%为肾上腺髓质之外。绝大多数位于腹腔之内,除肾上腺髓质之外,多见于腹膜后脊柱两侧,特别是腹主动脉分叉处的巨型付神经节。其它如膀胱、子宫、心肌、颅内等任何有交感神经节的器官均有发生之可能。 临床表现:1、高血压 为本症最重要的临床症状,多数为阵发性发作,可因剧烈运动、体位改变、情绪波动、挤压或按摩腹部、灌肠、排尿等诱发。血压突然升高,收缩压可达40.0Kpa(300mmHg),舒张压可达24Kpa(180mmHg),同时伴有头痛、心悸、恶心、呕吐、出汗、面色苍白、焦虑、恐惧感 、视力模糊、心动过速、心律失常、心前区紧迫感,甚至诱发左心衰竭和脑卒中。发作后皮肤潮红,全身发热,流涎,瞳孔小,尿量增多。一般发作历时数秒、数分、1~2小时或半日~1日。早期发作次数较少,间隔时间较长,以后逐渐加频,甚至1日十余次。还有相当部分的病例表现为持续性高血压,也可有阵发性加剧。久病患者可有心肌肥厚、心律失常、心脏扩大、心衰等。 2低血压、休克 本病可发生低血压甚至休克,或者是高血压和低血压交替出现,血压的升高,正常或降低,心率和交感神经系统的改变,可能与肿瘤释放的缩血管物质和扩血管物质,有效血容量的改变,受体下降等综合因素有关 3心脏表现 大量儿茶酚胺可致儿茶酚胺性心脏病,可出现心律不齐,如过早搏动,阵发性心动过速,部分病例可致心肌退行性病变、坏死等心肌损害而发生心力衰竭。长期、持续高血压可致左心肥厚,心脏扩大,心力衰竭。 4.代谢紊乱症侯群 基础代谢率升高、低热、多汗,血糖升高,糖耐量降低,可发生糖尿,四肢乏力,体重下降,久病者多表现为消瘦体型。 其他临床表现 消化系统 可表现为肠坏死,出血或穿孔。 泌尿系统 病情重而持久者可致肾功能衰退 血液系统 在大量肾上腺激素的作用下,血细胞可发生重新分布,使外周血中白细胞增多,有时红细胞也可增多。 辅助检查 1.24小时尿检测VMA
可多次进行,特别是症状发作之后,留取尿标本更有意义。正常值:5.0~45.4μmol/24小时尿(8~11毫克/24小时尿),阳性者常达20毫克以上,特别增高者可达70~80毫克或更高,应考虑肿瘤有恶性变之可能。 2.B超检查
为定位诊断方法,操作简便,准确率高,应作为首选定位诊断方法。
3.CT检查
对肿瘤定位更可提供准确信息,诊断准确率高,也为常用方法。 4.静脉采取血标本:肾素醛固酮,肾上腺皮质,肿瘤相关抗原,心肌酶谱,血脂二等。 治疗 要点 诊断明确、定位清楚的嗜铬细胞瘤,应积极手术治疗,可达治愈目的。由于本病的特殊病理改变,必须要进行妥善术前准备,否则术中,术后有较大危险。
(一)对高血压的治疗 用酚苄明口服10mg,每日三次开始,逐渐增加剂量,直止血压能控制在正常范围,然后减量维持。 (二)心脏功能的改善 当患者血压得到控制之后,有的心率增快,如心率超过150/次分,则应投予心得安等β受体阻滞剂,以降低心率。如有心肌供血不足则应予以极化治疗,改善心肌供血和改善心功能。 (三)低血
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