溶 血 性 贫 血教学课件.ppt

溶 血 性 贫 血（hemolytic anemia，HA）;定 义;[ 临 床 分 类 ];按病因和发病机制分类;[ 临床分类 和 发 病 机 制 ];一、红 细 胞 自身异常---遗传性;1. 红细胞膜异常;红细胞膜缺陷：细胞骨架蛋白与溶血性贫血关系密切。其量或质的异常以及蛋白之间作用的异常出现不同的细胞形态学和膜生化物理特性的改变，可造成多种遗传性红细胞膜缺陷性疾病，如遗球、遗椭 ; 正常红细胞形态;棘形红细胞;9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。*** 10、低头要有勇气，抬头要有低气。**** 11、人总是珍惜为得到。***** 12、人乱于心，不宽余请。**** 13、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。***** 14、抱最大的希望，作最大的努力。**** 15、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。。***** 16、业余生活要有意义，不要越轨。*** 17、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。****;2. 遗传性红细胞酶缺乏;红细胞酶缺陷：红细胞能量来源不足 细 胞膜功能异常 溶血 ; 3、遗传性珠蛋白生成障碍; 4.血红素异常;二、红 细 胞 外 部 异 常---获得性; 溶血发生的场所：; 一、红细胞破坏增加 （一）血管内溶血 RBC在血液循环破坏，见于： ● 血型不合输血 ● PNH ● 输注低渗溶液 ;血管内溶血的过程;（一）血管内溶血：红细胞的破坏;（一）血 管 内 溶 血 ;;（二）血管外溶血：红细胞的破坏;（二）血 管 外 溶 血;2021/7/9;二、红系代偿性增生;[ 临 床 表 现 ];急性溶血的临床表现;慢性溶血的临床表现;慢性溶血的临床表现;临 床 表 现; 实 验 室 检 查;实验室检查;（二）血管外溶血：遗球、AIHA ? 血清胆红素：总胆红素升高(?20umol/L) 间接胆红素增高(?15umol/L) ? 尿常规：尿胆原增多（4mg/24h） ，强阳性 尿胆红素阴性 ? 粪胆原增多：40~280mg/24h;红细胞破坏增加的检查;二、红细胞代偿性增生的实验室检查;网织红细胞增高;网织红细胞增高;Cabot环;Howell-Jolly小体;骨髓增生活跃;骨髓增生活跃;中、晚幼红细胞增多;三、红细胞自身缺陷和外部异常的检查; 红细胞（被破坏）;诊断和鉴别诊断;诊 断;溶血性贫血的诊断;一、溶血性贫血的诊断;二、鉴 别 诊 断;鉴别诊断 1.有贫血、网织红细胞增多者： 如失血、缺铁贫或巨幼贫的恢复早期 2.有贫血、无黄疸者： 无效性红细胞生成 3.有黄疸而无贫血者： 家族性溶血性黄疸（Gilbert综合症) 4.幼粒幼红细胞性贫血者： 骨髓转移瘤; 确定溶血病因的检查： 1. 病史：感染、化学、物理因素 2. 抗人球蛋白试验(Coombs试验)：免疫性溶血 3. 球形红细胞：遗传性球形红细胞增多症 4. 其他特殊畸形红细胞： 遗传性椭圆形红细胞增多症、DIC、海洋性贫血 5. 血红蛋白电泳：海洋性贫血 6. 高铁血红蛋白还原试验：G6PD 7. 酸化血清溶血(Ham试验)、CD55 CD59、 糖水试验、热溶血试验：PNH;治 疗;一、去除病因;二、糖皮质激素和其他免疫抑制剂;三、输血或成分输血;四、脾切除术;五、其他治疗;小 结 1.溶血性贫血的诊断思路? 溶血性贫血的确诊依据(临床表现+实验室检查) 血管内、外溶血的区分 病因 2. 溶血性贫血的处理原则;谢 谢 ！