室间隔缺损课件.ppt

介入治疗前后血管造影对比 33 法洛四联症 （ tetrology of Fallot ,TOF ） 34 法洛四联症 法洛四联症（ tetrology of Fallot ,TOF ） 约占先天性心脏病的 10% 婴儿期后最常见的青紫 型先天性心脏病 包括四种畸形 35 TOF 的四种畸形 右室流出道梗阻 漏斗部狭窄多见，也 可为肺动脉瓣狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚：继发性 改变 36 ① ② ③ ④ 37 TOF 常合并的畸形 右位主动脉弓（ 25% ） 左上腔静脉残留 房间隔缺损 动脉导管未闭 冠状动脉异常 三尖瓣异常 肺动脉及分支异常 38 TOF 病理生理 非青紫型： 肺动脉狭窄较轻，呈左 向右分流 青紫型： 肺动脉严重狭窄，呈右 向左分流 伴发 PDA 的 TOF ，随着 动脉导管的关闭青紫加重 ; 肺动脉血流的减少可致 侧支循环的形成 39 青紫型 TOF 病理生理 肺静脉回流血减少 左心房 左心室 骑跨的主动脉 体循环血氧饱 和度下降 紫绀 ② 肺循环缺血 气体交换减少 ③ 狭窄的肺动脉 右心室肥厚 右心房 上下腔静脉静 脉血 40 ① ② ③ 导致紫绀 上下腔静脉 右心房 室间隔缺损 肥大 右心室 主动脉骑跨 狭窄的右室流出道 肺循环 （缺血） 肺静脉 左心房 左心室 主动脉 （混合血） 体循环 （混合血） 青紫 41 症状 TOF 临床表现 青紫：呈中央性，活动或气急时加重 蹲踞：多见于年长儿 杵状指（趾） 阵发性缺氧发作 发育落后 呼吸困难 并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内 膜炎 42 43 44 阵发性缺氧发作（ anoxic spell ） 常见于婴儿 诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等 ; 产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻， 导致脑缺氧 表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡 处理：①胸膝位 ②吸氧 ③新福林 0.05mg/kg 或心得安 0.1mg/kg 静注 ④ 5% 碳酸氢钠 1.5~5.0ml/kg 静注 ⑤吗啡 0.1~0.2mg/kg 皮下注射 预防：心得安 1~3mg/ （ kg· d ）口服 45 TOF 听诊 胸骨左缘 2 、 3 、 4 肋间 Ⅱ ~ Ⅲ 级粗糙喷射性 杂音，由肺动脉狭窄 所致，无震颤 P2 减弱 狭窄严重时杂音反而不 明显 46 并发症 1 、脑血栓 严重缺氧 代偿性 RBC ↑ 、血粘 ↑ 血栓、栓塞 腹泻或过度出汗 脱水、血粘 ↑ 2 、脑脓肿 3 、感染性心内膜炎 47 TOF X 线检查 心影不大 “靴形”心，心尖上翘 所致 肺动脉段凹陷 两肺纹理减少 偶见网状纹理 （侧支循环形 成） 25% 可见右位主动脉弓 影 48 49 50 TOF 心电图 电轴右偏 右室肥大，严 重者可呈现 心肌劳损 右房肥大 51 患儿， 9m ，男， TOF 、 VSD 。胸片示右心扩大； ECG 示右室大伴 Ⅰ o RBBB 。 52 TOF 超声心动图 左室长轴切面见主动脉骑跨 大动脉短轴切面见右室流出道狭窄 彩色多普勒见室缺分流 53 TOF 心导管检查和心血管造影 指征： I. II. 有其它可疑的伴随畸形 冠状动脉不清晰 评估： I. 右室流出道狭窄程度、肺动脉 瓣及肺动脉分支情况 II. 冠状动脉走行 为制定手术方案和估测预后提 供必要信息 54 55 TOF 治疗 防治缺氧发作及并发症 外科治疗：可大大降低本病 死亡率 A. 根治手术 B. 姑息手术：改善肺血流量 I. 锁骨下动脉 - 肺动脉吻合术 (Blalock-Taussing 术） II. 上腔静脉右肺动脉吻合术 （ Glenn 术） 56 TOF 根治术 TOF 姑息术 57 58 室间隔缺损 （ ventricular septal defect VSD ） 1 室间隔缺损 室间隔缺损（ vent- ricular septal defect VSD ）占我国先天性 心脏病的 50% 小儿最常见的先天性心 脏病 约 25% 单独存在，其余 合并其它畸形 2 VSD 分类（ 1 ） 按缺损位臵分为 ： ① ② 膜周部型：约 60 % ~70% 流出部型 约 20 % ~30% ③ ④ 流入部型 ① 肌小梁部 ② ③ ④ 3 VSD 分类（ 2 ） 按缺损大小分类： 小型室缺 （ roger 病） 缺损直径 (mm) 缺损面积 (cm 2 ) 5 0.5 中型室缺 5~15 0.5~1.0 大型室缺 15 1.0 分流大小 症状 肺血管 少 无或轻微 可无影响 中等 有 有影响 大 明显 肺高压 Eisenmenge r 综合症 4 VSD 病理生理 左向右分流的大小取 决于： VSD 缺损的大小 左右心室的压差 体肺循环的阻力 艾森曼格（ Eisen- menger ）综合征