周期性瘫痪的诊断与防治.pptx

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周期性瘫痪Periodic paralysis 周期性瘫痪是以反复发作的骨骼肌对称性,驰缓性瘫痪为特征的一组疾病,发作时大多伴有血清钾的异常改变。临床以低钾型周期性瘫痪占绝大多数,高钾型和正常血钾型周期性瘫痪少见。病因和发病机制 低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性疾病,而我国以散发者居多(外显率低)。 饱餐或剧烈肌肉运动为常见诱因,高血糖、高胰岛素导致大量钾进入肝/肌细胞合成糖原,肌细胞膜电位改变,兴奋性下降。临床表现和诊断1.青壮年男性多见,常有饱餐、饮酒、剧烈肌肉运动诱因;2.常于凌晨熟睡中起病;病后6~24h达高峰;3.对称性四肢无力→软瘫,下肢重于上肢,近端重于远端;可出现呼吸肌瘫痪或快速型室性心律失常;4.血清钾降低(3.5mmol/L),ECG低钾改变。鉴别诊断1.甲亢伴发周期性麻痹;甲亢肌病;2.低钾软病:棉酚致肾小管性低钾;3.原发性醛固酮增多症。防 治 发作时以口服补钾为主,重症可同时静脉点滴补钾。 平时饮食应少量多餐,避免饱餐、饮酒、过度劳累。 发作频繁者除补钾外,可口服保钾利尿剂(安体舒通)。呼吸肌麻痹paralysis of respiration muscles 呼吸肌包括肋间肌和膈肌。 呼吸肌麻痹是神经科常见的急危重症之一。如延误诊断或处理不当,必招致呼吸衰竭、昏迷,甚至死亡。中枢性呼吸衰竭(呼吸中枢损害) 呼吸肌麻痹周围性呼吸衰竭 支气管—肺、胸廓疾病呼吸肌麻痹的病因 一、颈/胸髓病变:外伤、感染、出血、肿瘤。Landry’s脊髓炎;颈段脊髓卒中; 二、脊神经病变:GBS、纵隔肿瘤(压迫膈神经) 三、肌肉疾病:重症肌无力;低钾周期性麻痹;肉毒或河豚中毒等。病理生理 呼吸肌麻痹→胸廓、膈肌运动↓→通气↓ →缺氧和CO2潴留(PO260mmHg,SO275%,PCO250mmHg)→呼吸性酸中毒、紫绀、高钾血症、心动过速、躁动→脑肿胀→颅高压→昏迷、死亡。临床表现及相关检查1.呼吸困难:憋气、胸闷,呼吸浅慢,胸式呼吸↓、腹式呼吸↑、不能平卧、咳嗽无力2.紫绀:口唇、甲床,还原型Hb5g%3.神经精神症状:嗜睡、烦躁、意识模糊、抽搐、昏迷、脑水肿颅高压脑疝、呼吸循环↓ 4.心血管系统:心动过速、心肌受损、心律失常、血压下降 5.消化系统:胃粘膜糜烂、上消化道出血 6.辅助检查: ① ECG或心电监护:HR↑ 、ST-T异常 ② 血气分析:SO2↓、PO2↓、PCO2↑ ③ 血生化:K+、HCO32-呼吸肌麻痹的处理: 1.吸氧:高流量,面罩加压给氧 2.保持气道通畅:头位、舌后坠、领扣、吸痰、雾化 3.呼吸兴奋剂:“呼二联” 4.抗感染:略。 5.纠正酸中毒或水盐代谢紊乱:碳酸氢钠等 6.原发病治疗:略。 7.气管插管/切开,人工辅助呼吸 (1)气管插管:简单易行、多用于MG、SAH,留管≤72h,声带损伤,不便于吸痰 (2)气管切开:多用于GBS,72h,手术意外、出血、感染 (3)人工辅助呼吸:气管导管气囊充气;胸廓挤压;双上肢牵引;橡皮球囊;电动呼吸机。拔管指征 1.原发病明显改善,即呼吸肌麻痹纠正; 2.肺部感染控制,无须吸痰; 3.堵管24~48h无呼吸困难和发热。颅内高压综合征syndrome of high intracranial pressure 颅内压是颅腔内的压力,又称脑压。正常成人侧卧位腰椎穿刺测压为80~180mmH2O。当CSF压力超过180mmH2O,临床上出现头痛、呕吐和视乳头水肿等症状即称之为颅内高压综合征。颅内压调节机制 正常成人颅腔容积约1400ml,其中脑脊液(CSF)占10%,脑血流占2%~11%,脑组织占80%。三种组织成分处于动态平衡状态,从而保证颅内压稳定。任何一种组织成分异常增加,都会导致颅内压增高。(一)脑脊液的调节作用 CSF的分泌、循环、吸收三个环节参与颅内压的调节 颅内感染→CSF分泌增加→颅内高压 粘连、压迫→CSF循环受阻→梗阻性脑积水→ICP↑ 蛛网膜粒病变→CSF吸收减少→交通性脑积水→ICP↑(二)脑血流的调节作用(Bayliss效应) 正常情况下脑血流占颅内腔容积的2%~11%。当ICP↑时,脑动脉痉挛,血管阻力↑,脑灌流压↓,脑血流↓。但当颅内局部脑组织持续较长时间存在血管痉挛、血流减少时,常因酸性代谢产物堆积而导致脑血管调节麻痹,反而出现过度灌注,又会使ICP↑。 脑血流量=颅内平均动脉压-平均颅内压脑血管阻力(三)脑组织与颅内高压 脑细胞肿胀导致脑组织容量↑是ICP↑常见原因。 脑水肿可分为血管源性、细胞中毒性和间质性脑水肿三类。 另外,脑肿瘤及其他一些颅内占位病变亦是ICP↑的常见病因。 与(一)、(二)不同,(三)在缓和ICP↑方面贡献极小。颅内高压常见病因(一)颅腔变小:狭颅症;凹陷性颅骨骨折(大块)。(二)颅腔内容物增

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