渗透性脱髓鞘综合征.pptVIP

定义 渗透性脱髓鞘综合征（Osmotic demyelination syndrome，ODS ）是一种发生在中枢神经系统的非炎症性脱髓鞘疾病。根据发生部位的不同，分为脑桥中央髓鞘溶解症（ central pontine myelinolysis，CPM ）和脑桥外髓鞘溶解症（ extrapontine myelinolysis ，EPM ）。 定义 脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis，CPM）是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的疾病。 CPM最早 于1950 年首先被报道： 一位38 岁的男性酗酒患者突发痉挛性四肢瘫痪和假性球麻痹，尸解发现其脑桥底部两侧有对称性类似蝙蝠的病灶，病理显示不伴炎症反应的脱髓鞘改变。 1959年Adams报道了4例慢性酒精中毒或营养不良基础上出现四肢瘫痪及假性球麻痹的患者，并将该病命名为CPM。 1962年人们发现髓鞘溶解不仅发生在脑桥，也可累及其他部位，如小脑、外侧膝状体、基底节、丘脑、大脑皮质、皮质下白质等部位，约占CPM的10%，称为脑桥外髓鞘溶解症（extrapontine myelinolysis，EPM）。单独EPM出现较少见，大多数以CPM、CPM/EPM的形式出现。 渗透性脱髓鞘病灶分布 病因 本病的病因不明。 常见的诱因有慢性酒精中毒、肝移植后、严重电解质紊乱及快速纠正史，其他包括糖尿病、肾功能衰竭、血液透析、妊娠呕吐、厌食症、放疗后、垂体危象、营养不良、严重烧伤、脱水状态、肝功能衰竭、败血症、淋巴瘤及癌症晚期、出血性胰腺炎等。 病因 慢性酒精中毒　 肌萎缩性脊髓侧索硬化症　　 伯恩斯　　 凝血功能障碍　　 糖尿病高渗性昏迷　　 糖尿病酮症酸中毒　　 高钠血症(急性/慢性) 　　 低钠血症(急性/慢性) 　　 下丘脑肿瘤　　 肝功能衰竭(急性/慢性) 　　 肝移植　　 鸟氨酸[氨基甲酰转移酶缺乏症　　 急性出血性胰腺炎　　 松果体区肿瘤　 艾滋病 巨细胞病毒肝炎　 精神性烦渴烦渴 神经性厌食症　　 肾功能衰竭(急性/慢性) 　　 脓毒症(细菌) 　　 镰状细胞危像　　 病毒感染(腮腺炎、肝炎) 　　 妊娠呕吐 Wilson‘s脑病 烧伤 系统性红斑狼疮 干燥综合征 过敏性休克 高血氨治疗后 低磷血症 药物（利尿剂、生长抑素、锂盐、降糖药、抗抑郁药、巴比妥类） 病因 早期病例中发现多数为重症或慢性消耗性疾病患者，尤其是慢性酒精中毒和营养不良者，所以认为其发病与慢性酒精中毒、营养不良有关。 病因 1976年Tomlinson发现低钠血症与CPM的发生之间存在相关，而后国内外大量文献表明缓慢形成的低钠血症被快速纠正是发生ODS 的最常见诱因。与急性低钠血症相比，慢性低钠血症的快速纠正更易发生ODS。 病因 低钾血症、糖尿病、氮质血症的纠正过程及肾透析后所致CPM/EPM也被报道过多次，提示除了血Na+变化外，其他因素所致的渗透压异常状态也可导致CPM/EPM，所以目前认为髓鞘溶解与脑内渗透压平衡失调相关，于是CPM与EPM合称ODS。 发病机制 渗透性脱水学说：血钠浓度降低，水随着渗透压梯度进入脑细胞，脑细胞通过容量调节反应和渗透压调节防止脑水肿的发生。所以慢性低钠血症患者可以无脑水肿表现。当快速纠正慢性低钠血症，由于Na+、K+等无机盐以及谷氨酰胺、肌醇、牛磺酸等有机溶质不能快速进入脑细胞，细胞内外渗透压差增大，可能引起脑细胞急剧脱水，导致少突细胞凋亡，出现髓鞘溶解。 低钠血症时：血浆低渗 迅速到细胞外液 1~数天到细胞外液 Na+ 有机酸 H2O 迅速纠正低钠血症（48h后）： 细胞外高渗透压 大量H2O 细胞皱缩 发病机制 渗透性血管内皮细胞损伤学说认为：渗透压变化使血管内皮细胞发生渗透性损伤，导致血管源性水肿和髓磷脂毒性因子释放，从而血脑屏障破坏，有害物质透过血脑屏障导致髓鞘和少突胶质细胞脱失。 病理 桥脑基底部中央的呈对称分布的神经纤维髓鞘脱失； 病灶边界清楚，直径可为数毫米或占据整个脑桥基底部； 神经细胞和轴突相对完好，可见吞噬细胞浸润，局部无炎症反应。 与多发性硬化等脱髓鞘疾病不同，该病病理学上髓鞘的脱失不伴有炎症反应 病理 慢性期可能有局部胶质增生，病灶可从桥脑背侧向腹侧延伸，并可向桥脑被盖、中脑、颈髓等扩展。 临床表现 临床表现多种多样，典型的CPM临床症状呈双相性。其初为原发疾病的表现，经纠正病情改善后再次恶化，在原发病基础上突发四肢瘫，咀嚼、吞咽及构音障碍，眼球凝视障碍等。 严重的患者可呈缄默或闭锁综合征，只能眨眼及眼球上下运动，更严重者甚至昏迷。 EPM患者可表现为小脑性共济失调、肢体不自主运动、帕金森综合征、精神及行为异常。 临床表现 CPM 共济失调　　 昏迷　　 缄默症　　 构音障碍　　 构音