复件 郭剑津 巨人症和肢端肥大症.ppt

* 矮身材是指在相似生活环境下，同种族、同性别和年龄的个体身高低于正常人群平均身高-2 SD，或低于第3百分位数（-1.88 SD）。同时指南强调：因部分身材矮小属正常生理变异。为正确诊断，对生长滞后的小儿必须进行相应的临床观察和实验室检查 * 垂体柄损伤是因为生产时胎儿受伤对垂体的造成的损伤。 * * * 治疗 Treatment of hGH 剂量：0.1u/kg/d，睡前1hr皮下注射 部位：大腿、上臂或脐周 疗程: 可至骨骺软骨完全钙化 疗效：第一年疗效最显著，身高增长12-16cm，次年略有下降，约8-9cm  GHD者经GH治疗1年后，身高增长明显，体形改变 治疗 生长激素治疗副作用 局部反应：皮肤红、肿、痒 低甲状腺素 (T4) 血症 水钠滞留、颅内高压 诱发白血病、肿瘤发生？ 极少数有股骨头骨骺滑脱、关节痛等 * * * 引用的文章中所说的3.19米存在很大问题，而并未经过现代医学的考证，所以仍无定论。 * 姚德芬：1972年10月出生，9岁时身高就超过了哥哥姐姐，11岁时开始“疯长”，15岁时她已长到2.05米，体重130多公斤，脚长37厘米，饭量大的出奇。100公斤的柴禾她挑着上山下山毫不费力。1987年7月，从未生过病的姚德芬患重感冒到南港区卫生院治疗。经医生检查姚德芬没有巨人症现象，发育一切正常。8月30日安徽省体育运动学校吸收她为学员，但训练时发现她跑步时看不见东西。经查她患得是混合性腺瘤病，这种病属于垂体病，患者起初精力旺盛，发展下去体力逐渐下降，视力萎缩，不得已她只有退学。1991年姚德芬年滿19岁时身高已有2.15米，她的体力已大不如前，不再下地干活，她睡得床长2.30米。 78码鞋子 * * 是一种起病隐匿的慢性进展性内分泌疾病，如果发现手部足部增大、孩子长高速度过快，或妇女出现非正常闭经以及与分娩无关的乳汁分泌等现象，应引起警惕。 本病的诊断治疗常常延误，垂体肿瘤压迫症状、糖尿病、高血压、心脑血管疾病、呼吸系统疾病以及结肠癌等恶性肿瘤发生率增加，严重影响患者健康和生活质量，缩短寿命 * 垂体瘤过度分泌GH是最主要原因，约占全部肿瘤的95%以上。垂体外病变也可引起本病，但较为罕见。 生长激素分泌过多的原因主要有垂体性和垂体以外的原因： * 人在幼年时，如果生长激素分泌不足，会导致生长发育迟缓，身体长得特别矮小，称“侏儒症”；如果生长激素分泌过多，可引起全身各部过度生长，骨骼生长尤为显著，致使身材异常高大，称“巨人症”。成年后，骨骺已融合，长骨不再生长，此时如生长激素分泌过多，将刺激肢端骨、面骨、软组织等增生，表现为手、足、鼻、下颌、耳、舌以及肝、肾等内脏显示出不相称的增大，称“肢端肥大症”。 是通过刺激肝脏及周围组织分泌胰岛素样生长因子-1来实现的。人生长激素可直接或间接刺激骨骺生长板的纵向生长； * * GH促进长骨生长的作用并不是GH的直接作用，而是刺激机体产生生长介素（somatomedin,SM），因为结构和胰岛素长大很像所以称为胰岛素样生长因子，igf 合成IGF的部位极为广泛，几乎遍布体内所有组织，其主要合成部位在肝脏，其次是肾脏、骨骼肌等组织。其他许多组织局部也可合成，他们均接受GH的刺激，多数组织产生的IGF并不释放入血液，常通过旁分泌和自分泌的方式发挥作用。 * 身高由于GH的过度分泌，促进骨骼生长发育，长骨的纵向生长加速。GH瘤如发生于骨骼融合前，身高均明显长于同龄儿童，超过正常范围的2SD以上，一般至青春期发育完成后，达到1.8m（女性）及2.0m左右。 病孩生长特别迅速，其身高和体重显著高于同龄正常儿童。病者身高的增长可持续到20～30岁，最终身高可达2m以上，文献报道的最高身高达272.0cm。部分病人身体各部位的生长可保持正常的比例，但大多数病人肢体的增长超过躯干，病人成年后下半身较上半身为长。病程长的病人可有内脏增大及软组织增生，至成年期骨骺闭合后可出现肢端肥大症的表现。 * 一般始自20～30岁，最早表现大多为手足厚大，面貌粗陋，头痛疲乏等症状， * 由于本病起病缓慢，诊断多延误5-10年，发现时垂体肿瘤常为大腺瘤，会对周围结构产生压迫。 * 由于本病起病缓慢，诊断多延误5-10年，发现时垂体肿瘤常为大腺瘤，会对周围结构产生压迫。 * 由于头脸部软组织增生，头皮及脸皮增粗增厚，舌大而厚、言语常模糊，音调较低沉。加以头部骨骼变化，有脸部增长，下颌增大，眼眶上嵴、前额骨、颧骨及颧骨弓均增大、突出，牙齿稀疏，有时下门齿处于上门齿前，容貌趋丑陋，如有患者前后照相作对比，变化常明显。 四肢长骨，虽不能增长，但见加粗，手指足趾粗而短，手背足背厚而宽。 皮肤粗糙增厚，多色素沉着，多皮脂溢出，多汗，毛发增多，呈现男性