4再生障碍性贫血zsb1.ppt

* * 治疗★ 针对发病机制的治疗 免疫抑制治疗 环孢素：适用于全部AA。 6mg／（kg·d）左右，疗程一般长于1年。 使用时应个体化，应参照患者造血功能和T细胞免疫恢复情况，药物不良反应（如肝、肾功能损害）等调整用药剂量和疗程。 其他： 环磷酰胺、 甲泼尼龙等治疗SAA。 干细胞受损微循环异常免疫因素 SAA SAA-Ⅰ SAA-Ⅱ NSAA AA CAA * * 治疗★ 针对发病机制的治疗 促造血治疗 雄激素：适用于全部AA（CAA为首选） 。 司坦唑醇（康力龙）2mg tid； 十一酸睾酮（安雄）40～80mg tid； 达那唑0.2 tid；至少4个月。 副作用：男性化作用，转氨酶升高，停药可恢复 治疗后★★ 1个月左右网织红开始上升，接着血红蛋白升高 3个月后白细胞开始上升， 血小板升高需较长时间，甚至数年。 干细胞受损微循环异常免疫因素 SAA SAA-Ⅰ SAA-Ⅱ NSAA AA CAA * * 治疗★ 针对发病机制的治疗 促造血治疗 造血生长因子：适用于全部AA、特别是SAA 粒一单系集落刺激因子（GM- CSF） 粒系集落刺激因子(G-CSF)，剂量为5μg/(kg·d) 红细胞生成素(EPO)，常用50～100U／(kg·d) 一般在免疫抑制治疗SAA后使用，剂量可酌减，维持3个月以上为宜。 改善微循环 如654-2每日10-20mg静脉点滴，28天一疗程 干细胞受损微循环异常免疫因素 SAA SAA-Ⅰ SAA-Ⅱ NSAA AA CAA 微循环异常 * * 治疗★ 针对发病机制的治疗 造血干细胞移植：(适用于SAA) 对40岁以下、 无感染及其他并发症、 有合适供体的SAA患者， 干细胞受损微循环异常免疫因素 SAA SAA-Ⅰ SAA-Ⅱ NSAA AA CAA 干细胞受损 * * 获得性再障的必威体育精装版治疗策略是依据患者年龄制定的。随着患者年龄的增长，免疫抑制治疗比骨髓移植有更高的存活率。然而，甚至非常强的免疫抑制治疗可能对清除自身免疫反应都是不充分的，为防止复发，延长维持治疗是必需的。对免疫抑制治疗无效的患者是治疗的重大挑战，他们的预后很差，为此，骨髓移植成为唯一能治愈的选择 再障治疗的进步一方面受移植整体技术改进的影响，尤其是相合无关移植，同时也依赖于新型更特异的能诱导对启动抗原永久耐受的免疫抑制药物的引入 * * 重型再障的治疗策略 重型再障 年轻患者 老年患者 相合同胞供体 有 相合同胞供体 干细胞移植 没有 强化免疫抑制治疗 治疗反应 没有 有 相合无关 干细胞移植 * * 预后 NSAA 如治疗得当，患者多数可缓解甚至治愈， 仅少数进展为SAA-Ⅱ型。 SAA 发病急，病情重，治疗费用高， 以往病死率极高（＞90％）； 近10年来，随着治疗方法的改进，SAA的预后明显改善，但仍约1/3的患者死于感染和出血。 干细胞受损微循环异常免疫因素 SAA SAA-Ⅰ SAA-Ⅱ NSAA AA CAA * * 病 例 李XX, 男，22岁，皮肤淤斑10天、发热、咳嗽、气促 5天. 10天前无明显诱因出现足背部、上肢、躯干、头面部皮肤出血点，当时未注意，5天前始渐出现鼻衄，牙龈出血，肉眼血尿，暗红色大便，成形，每日1次. 发热 ，体温达39℃，伴咳嗽、气促. 面色苍白。 * * 查体: 急性重病面容，贫血貌. 全身皮肤瘀点，瘀斑,浅表淋巴结无肿大，结膜苍白，巩膜无黄染. 咽充血(++)，胸骨无压痛，双肺底可闻及湿性罗音，心界不大，心率120次/分，律整齐，心尖区可闻及Ⅱ级收缩期杂音. 。腹软，无压痛，肝脾未触及 * * 血象 Hb 66g/L，RBC 1.8×1012/L，Plt 3.0×109/L，WBC 0.2×109/L。 胸片:肺炎 初步诊断： 1.肺部感染 2.贫血、出血、白细胞减少查因： 继发感染？ 再障？ 急性白血病？ * * １．如何确诊? ２．共同有贫血　出血　感染的疾病有哪些？ ３．该病如何治疗？ 再生障碍性贫血 血液系统疾病 * * 病 例 李XX, 男，22岁，皮肤淤斑10天、发热、咳嗽、气促 5天. 10天前无明显诱因出现足背部、上肢、躯干、头面部皮肤出血点，当时未注意，5天前始渐出现鼻衄，牙龈出血，肉眼血尿，暗红色大便，成形，每日1次. 发热 ，体温达39℃，伴咳嗽、气促. 面色苍白。 * * 查体: 急性重病面容，贫血貌. 全身皮肤瘀点，瘀斑,浅表淋巴结无肿大，结膜苍白，巩膜无黄染. 咽充血(++)，胸骨无压痛，双肺底可闻及湿性罗音，心界不大，心率120次/分，律整齐，心尖区可闻及Ⅱ级收缩期杂音. 。腹软，无压痛，肝脾未触及 * *