2010.11.2 出血性疾病概述 .ppt

目的和要求 熟悉出血性疾病的分类、出血特点、实验室发现以及诊断 了解正常的出血和凝血机制 熟悉治疗原则 血管因素 血小板因素 凝血因素 实验室检查—筛选实验 血管异常 出血时间 毛细血管脆性试验 血小板异常 血小板计数 血块收缩试验 毛细血管脆性试验及BT 凝血异常 凝血时间(CT) 活化部分凝血活酶时间(APTT) 凝血酶原时间(PT) 凝血酶原消耗时间(PCT) 凝血酶时间(TT) * * 实验室检查—确诊试验 血管异常 毛细血管镜 血vWF、内皮素-1、TM测定 血小板异常 血小板形态、平均体积 血小板黏附、聚集功能 PF3 有效性测定 血小板α颗粒膜蛋白(P选择素) 血小板相关抗体 血栓素B2 * * 实验室检查—确诊试验 凝血异常 凝血第一阶段 因子Ⅻ 、 Ⅺ、 Ⅹ、 Ⅸ、Ⅷ 、Ⅶ 、 Ⅴ及TF等 凝血第二阶段 凝血酶原抗原及活性 凝血酶原碎片1+2测定 凝血第三阶段 纤维蛋白原 异常纤维蛋白原 纤维蛋白单体 血(尿)纤维蛋白肽A(FPA) 因子ⅩⅢ抗原及活性测定 * 实验室检查—确诊试验 * * 抗凝异常 AT抗原及活性或凝血酶-抗凝血酶复合物（TAT）测定 PC及相关因子测定 FⅧ:C抗体测定 狼疮抗凝物或心磷脂类抗凝因子测定 纤溶异常 鱼精蛋白复凝（3P）试验 血、尿纤维蛋白(原)降解产物(FDP)测定 D-二聚体（D-dimer）测定 纤溶酶原测定 t-PA 纤溶酶原激活物抑制物（PAI） 纤溶酶-抗纤溶酶复合物（PIC）测定 特殊试验 * * 特殊检查 蛋白结构分析 氨基酸测序 基因分析 免疫病理学检查 出血性疾病诊断 诊断原则 先常见病、后少见病，再罕见病 注意 血管因素：约占出血性疾病总 数的1/3，首推过敏性紫癜 血小板因素：血小板减少性紫 癜约占出血性疾病的1/3，首推 ITP 凝血因素： 先天性出血性疾病：以血友病A最多 获得性出血性疾病：较为多见，注意原发病，如白血病等。 * * 血管因素 血小板因素 凝血因素 出血性疾病的特点 血管异常 血管异常：皮肤损害部位的局部出血 血管因素+血小板因素：皮肤粘膜出血 * * 出血性疾病的特点 血小板异常 瘀点样出血 局部加压可迅速止血 血小板功能异常的疾病，出血时间显著延长而血小板计数正常 血小板数量与出血严重性之间缺少确切关系 * * 出血性疾病的特点 血浆凝血因子异常 深部组织出血 瘀点样皮肤出血少见 局部加压止血效果不好 凝血因子降低程度与出血严重性有关 正常止血机制所要求的最低因子水平，各凝血因子差别很大， * * 出血性疾病诊断 诊断步骤 首先，确定是否属出血性疾病 其次，进行筛选试验区分是血管、血小板异常或凝血障碍 最后，进行针对性检查 注意 对于临床症状典型的病例，亦可采用直接诊断的方式进行。 * * 出血性疾病诊断 项目 血管性疾病 血小板疾病 凝血障碍性疾病 病史 性别 女性多见 女性多见 80-90％为男性 家族出血史 较少见 罕见 多见 月经过多 少见 多见 少见 手术或外伤后渗血不止 少见 可见 多见(迟缓型) 体征 皮肤紫癜 常见 多见 罕见 皮肤瘀斑 罕见 多见(小,多发) 可见(大且硬) 深部血肿 罕见 可见 常见 关节腔出血，变形 罕见 罕见 常见 内脏出血 偶见 常见 常见 眼底出血 罕见 常见 少见 * * 出血性疾病诊断 项目 血管性疾病 血小板疾病 凝血异常性疾病 凝固异常 纤溶亢进 抗凝物增多 出血时间 ± ± ± － － 毛细血管脆性试验 ＋ ± － － － PLT计数 － ± － － － 血块收缩 － ＋ － － － * * 实验室检查 出血性疾病诊断 项目 血管性疾病 血小板疾病 凝血异常性疾病 凝固异常 纤溶亢进 抗凝物增多 凝血时间 CT － ± ＋ ＋ ＋ 凝血酶原时间PT － － ± － ± 活化部分凝血活酶时间APTT － － ＋ ＋ ＋ 凝血酶时间 TT － － ± ＋ ＋ 凝血酶原消耗时间 PCT － － ＋ － ± 纤维蛋白原 － － ± ＋ － FDP － － － ＋ － 纤溶酶原 － － － ＋ － * * 实验室检查 出血性疾病的治疗原则 病因防治 防治基础疾病 避免接触、使用可加重出血的物质及药物 止血治疗 补充血小板和（或）凝血因子 止血药物 收缩血管、增加毛细血管致密度的药物 抗纤溶药物 促进止血因子释放的药物 局部止血药物 促血小板生成的药物：TPO，IL-11 局部处理：加压包扎、固定及手术结扎局部血管 * * 出血性疾病的治疗原则 其他治疗 基因疗法 抗凝及抗血小板药物 血浆置换 手术治疗：脾切除、血肿清除、关节成型及置换 中医中药 *